Рецидивирующий полихондрит

рецидивирующий полихондрит

StevenA. Older, M.D.

1. Дайте определение рецидивирующего полихондрита (РПХ).

Рецидивирующий полихондрит — это редкое системное заболевание с волнообразным течением, предположительно аутоиммунной природы, характеризующееся периодически возникающими обострениями воспалительного процесса в хрящевых тканях, приводящими к ее разрушению

2. Кто болеет РПХ?

Национальность: преимущественно белые люди (европеоиды)

Пол: мужчины женщины — 1 1

Возраст начала заболевания: возрастной период 20-60 лет, пик заболеваемости наблюдается в четвертом десятилетии жизни

Генетическая предрасположенность: связь с HLA не установлена

3. Кратко изложите гипотезы, объясняющие этиопатогенез заболевания.

Этиология РПХ неизвестна Предполагается, что в основе его развития лежат аутоиммунные механизмы Эта точка зрения подтверждается следующими наблюдениями

1 Об участии клеточного иммунного ответа свидетельствует факт бласттрансфор-мации лимфоцитов при контакте их с мукополисахаридами хрящевой ткани, а также миграция макрофагов в очаги воспаления

2 Об участии гуморального иммунного ответа свидетельствует обнаружение у больных, страдающих РПХ, антител к коллагену II типа и циркулирующих иммунных комплексов

В обоих случаях степень иммунного ответа соответствует выраженности клинических проявлений заболевания

Провоцирующий фактор (инфекционный, токсический, иммунологический) пока не установлен Тем не менее под влиянием некоего стимула лимфоциты и макрофаги активируются и начинают вырабатывать медиаторы, которые, в свою очередь, индуцируют высвобождение лизосомальных ферментов, в том числе протеаз В результате воспалительной реакции происходит разрушение хрящевой ткани, что стимулирует репаративную функцию фибробластов и хондроцитов в очаге поражения и ведет к образованию грануляционной ткани и фиброзу

4. Опишите гистологическую картину РПХ.

Гистологическая картина пораженной хрящевой ткани одинакова вне зависимости от локализации и высокоспецифична для данного заболевания

• Хрящевой матрикс, в норме имеющий базофильную реакцию (синюю), становится ацидофильным (розовым) при окрашивании препарата гематоксилином и эозином

• Инфильтрат, состоящий из клеток воспаления (вначале появляются полиморфно-ядерные лейкоциты, спустя некоторое время преобладают лимфоциты и плазматические клетки) и проникающий вглубь хрящевой ткани с периферии.

• Рост грануляционной ткани и фиброз развиваются рядом с воспалительными клеточными инфильтратами, что нередко ведет к секвестрации фрагментов хряща.

• С помощью электронной микроскопии обнаруживается увеличение количества липидов и лизосом в хондроцитах. ?

5. Перечислите диагностические критерии РПХ, разработанные Мак-Адамом в ? 1976 г.

• Рецидивирующий хондрит обеих ушных раковин.

• Неэрозивный воспалительный полиартрит. g

• Хондрит хрящей носа.

• Воспаление тканей глазного яблока, в том числе конъюнктивит, кератит, склерит/эписклерит и/или увеит. > • Хондрит с локализацией в хрящах гортани и/или трахеи.

• Повреждение улитки и/или вестибулярного аппарата, проявляющееся нейросенсорной тугоухостью, шумом в ушах и/или головокружениями. Для установления диагноза РПХ необходимо наличие трех или более диагностических критериев.

6. Поражение каких органов и систем наблюдается на ранних и поздних стадиях заболевания?

Клинические проявления рецидивирующего полихондрита

Из: McAdam L. P., O’Hanlan M. A., Bluestone R. etal. Relapsing polychonj|fj|^^urvival and predictive role of early disease manifestations. Ann. Intern. Med., 104: 74-76, 1986.

7. Расскажите о клинических проявлениях и возможных осложнениях хондрита

хрящей носа и ушных раковин.

Хондрит ушных раковин является наиболее частым и типичным клиническим признаком РПХ. Как правило, он развивается остро: появляется жгучая боль в ушных раковинах, они становится горячими на ощупь, отечными и приобретают пурпурно-красный цвет (см. рисунок А). Поражается только хрящевая часть ушных раковин, поэтому мочки всегда остаются интактными. Такие обострения длятся от нескольких дней до недель. После одного или многих обострений наружное ухо теряет свою форму вследствие разрушения хряща в процессе воспаления. Ухо становится дряблым, отвисшим, бесформенным; другое его название — «ухо в виде цветной капусты».

А. Ранние проявления хондрита ушной раковины. В. Разрушение хрящевой ткани ушной раковины у больного РПХ. (Из: Revised Clinical Slide Collection on the Rheumatic Diseases, copyright 1991; с разрешения American College of Rheumatology.)

Хондрит хрящей носа развивается остро, возникает болезненное чувство распира-ния в области переносицы. Обострение воспалительных процессов часто сопровождается носовыми кровотечениями. Рецидивирует реже, чем хондрит ушных раковин, однако даже при отсутствии клинических признаков воспаления может произойти распад хряща с развитием «седловидной» деформации носа (см. рисунок ниже).

Седловидная деформация носа вследствие разрушения носовой перегородки. (Из: Revised Clinical Slide Collection on the Rheumatic Diseases, copyright 1991; с разрешения American College of Rheumatology.)

8. Опишите проявления артрита при РПХ.

Как правило, артрит при РПХ характеризуется олиго- или полиартикулярным асимметричным неэрозивным поражением суставов воспалительной этиологии. Преимущественно поражаются крупные суставы, а также грудино-ключичные сочленения, хрящи ребер и угол грудины. При вовлечении в процесс мелких суставов кистей и стоп РПХ необходимо дифференцировать с серонегативным ревматоидным артритом. Описаны случаи расплавления хряща в местах соединения ребер с грудиной — грудная клетка при этом становится «разболтанной».

9. Опишите поражение глаз при РПХ.

При РПХ может возникнуть поражение любой структуры глазного яблока и окружающих тканей. Чаще всего отмечаются эписклерит, конъюнктивит и увеит. Как осложнения заболевания, развиваются катаракты, неврит зрительного нерва, кератит, проптоз (выбухание глазного яблока вперед и вниз), изъязвление и истончение роговицы, а также параличи глазодвигательных мышц. Описаны случаи снижения остроты зрения вплоть до слепоты.

10. Расскажите о поражении респираторного тракта при РПХ: как оно развивается, какие клинические проявления наблюдаются и какие могут возникнуть осложнения?

На ранних стадиях заболевания поражаются хрящи гортани и трахеи, со временем в процесс вовлекаются бронхи первого и второго порядка. При умеренной активности протекания заболевания наблюдаются болезненность при глотании, охриплость голоса и сухой кашель. В тяжелых случаях отек гортани и надгортанника могут привести к одышке, стридорозному дыханию, приступам удушья или дыхательной недостаточности, требующей проведения неотложной трахеостомии. Воспалительные процессы в дыхательных путях, периодически обостряющиеся или персистирующие, ведут или к стенозу трахеи, или к динамическому спадению дыхательных путей вследствие расплавления хрящевых колец трахеи и бронхов. Разболтанность грудной клетки затрудняет поступление воздуха в легкие. Кроме того, инфекционные заболевания дыхательных путей осложняют не только течение заболевания, но и диагностику.

11. Какие вестибулярные и слуховые нарушения наблюдаются при РПХ?

Поражение органа слуха и равновесия проявляется снижением слуха, шумом в ушах, головокружениями, чувством заложенности уха (из-за серозного отита среднего уха). Кондуктивная потеря слуха развивается вследствие воспалительного отека или разрушения хряща ушной раковины, наружного слухового канала и/или евстахиевых труб. Сенсоневральная потеря слуха обусловлена воспалением внутренней слуховой артерии.

12. Какие еще клинические проявления наблюдаются при РПХ?

Более чем в 30 % случаев наблюдается васкулит, причем поражаются разные по калибру сосуды — от капилляров (лейкоцитокластический васкулит) до крупных артерий (аортит).

Различные проявления со стороны нервной системы, в том числе нейропатии черепных нервов (вторая, шестая, седьмая, восьмая пары), головные боли, судорожные припадки, энцефалопатия, гемиплегия и атаксия.

Поражение кожи проявляется алопецией, неправильным ростом ногтей и гиперпигментацией кожи после стихания проявлений лейкоцитокластического васкулита.

13. Опишите поражения сердца при РПХ.

Наиболее часто развивается аортальная недостаточность, что представляется самым серьезным осложнением РПХ после поражения респираторного тракта. Она, как правило, сопровождается расширением корня аорты, что отличает ее от аортальной недостаточности при других ревматических заболеваниях (см. таблицу). Реже наблюдаются перикардиты, аритмии и нарушения проводящей системы сердца.

Заболевания, сопровождающиеся аортальной недостаточностью

Наблюдается также дилатация клапанного кольца.

Из: Trentham D. E. Arthritis and Allied Conditions, 12th ed. Philadelphia, Lea & Febiger, 1993; с разрешения.

14. Какие лабораторные показатели подтверждают диагноз РПХ?

Лабораторные данные при РПХ неспецифичны и отражают течение воспалительного процесса: повышение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитов, хроническая анемия и увеличение содержания а- и у-глобулинов в сыворотке крови. Могут выявляться низкие титры ревматоидного фактора и антинуклеарных антител.

15. Какие изменения на рентгенограммах выявляются при РПХ?

На рентгенограммах мягких тканей шеи может наблюдаться сужение воздушного столба в трахее, что свидетельствует о ее стенозе. Томография и компьютерная томография позволяют более точно определить степень сужения трахеи (см. рисунок). Рецидивирующее воспаление ушных раковин приводит к отложению кальция в хрящевом матриксе. Этот признак иногда встречается и при других состояниях, особенно после отморожения. На рентгенограммах суставов нередко выявляются признаки, характерные для ревматоидного артрита: периартикулярный остеопороз, сужение суставной щели и эрозии.

Натомограмме трахеи больного, страдающего РПХ, видны отек подсвязочного пространства и сужение трахеи (стрелки). Такой же симптом «шпиля» наблюдается у детей с крупом. (Из: Revised Clinical Slide Collection on the Rheumatic Diseases, copyright 1991; с разрешения American College of Rheumatology.)

16. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальную диагностику РПХ?

Седловидная деформация носа наблюдается при сифилисе и синдроме Вегенера При других заболеваниях, вызывающих разрушение хряща (инфекционном пери-хондрите, отморожениях и срединной гранулеме), процесс, как правило, очаговый, нет мультифокального поражения хряща При врожденной дегенеративной хондро-патии, недавно описанном заболевании с аутосомно-доминантным типом наследования, имеют место мукоидная дегенерация щитовидного и перстневидного хрящей, врожденная седловидная деформация носа и стенозы гортани, развивающиеся в 9-12 лет

17. С какими заболеваниями часто сочетается РПХ?

Описано несколько заболеваний соединительной ткани сочетающихся с РПХ, в том числе системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, спон-дилоартропатия и системные васкулиты (наиболее часто) Как правило, РПХ развивается на фоне уже имеющегося ЗСТ Проявления ЗСТ могут быть сходными или же превалировать над симптомами РПХ, что подтверждает сходство механизмов патогенеза этих заболеваний

18. Какие показатели используются для оценки степени активности заболевания и повреждения хрящевой ткани у больных, страдающих РПХ?

У большинства больных точным показателем активности заболевания является скорость оседания эритроцитов Нарушения функции различных органов выявляются с помощью рентгенографии, как было показано ранее, также применяются и исследование функции внешнего дыхания для выявления степени поражения дыхательных путей и эхокардиография с целью выявления и оценки динамики поражения клапанов сердца.

19. Какие препараты используются для лечения РПХ?

Основными препаратами для лечения РПХ являются глюкокортикоиды В периоде активного течения заболевания их назначают в дозе 20-60 мг/сут до достижения ремиссии При отсутствии признаков улучшения или невозможности снизить дозу глюкокортикоидов до безопасной поддерживающей необходимо включить в схему лечения цитостатики («стероидсберегающие» препараты) В этом случае используются метотрексат, азатиоприн, гидроксихлорохин и циклофосфамид Успешно в лечении больных РПХ применяется дапсон — препарат, подавляющий лизосомальную активность полиморфно-ядерных лейкоцитов

20. Используются ли хирургические методы лечения больных, страдающих РПХ?

Хирургические вмешательства показаны при поражении дыхательных путей или сердца. Больным со стенозами дыхательных путей часто требуется проведение тра-хеостомии. При стенозе трахеи или трахеомаляции иногда выполняется резекция пораженных участков. Описано установление стента в бронхи для предотвращения динамического спадения дыхательных путей При аортальной недостаточности выполняется протезирование клапана, а при образовании аневризмы аорты — протезирование аорты

Пластические операции по поводу седловидной деформации носа проводить не рекомендуется, так как обычно разрушение хрящей носа с его деформированием продолжается и после операции

21. Каков прогноз у больных с РПХ?

Крупное исследование, проведенное в клинике Мейо, показало, что в группе из 112 пациентов 5-летняя выживаемость составила 74 %, а 10-летняя — 55 % Основными причинами смерти были инфекционные заболевания и системный васкулит 15 % больных умерли от поражения дыхательных путей и сердца. Плохими прогностическими факторами являются сопутствующий васкулит и рано возникающая сед-ловидная деформация носа у молодых пациентов и развитие анемии у людей пожилого возраста

Избранная литература

Cohen Р R , Rapmi R P Relapsing polychondntis Int J Dermatol, 25 280-285,1986

Eng J , Sabanathan S Airway complications in relapsing polychondntis Ann Thorac Surg,51 686-692,1991

Herman J H Polychondntis Curr Opm Rheumatol, 3 28-31,1991

Isaak В L, Liesegang Т J , Michet С J Ocular and systemic findings m relapsing polychondntis Ophthalmology, 93 681-689,1986

McAdam L P, O’Hanlan M A, Bluestone R, Pearson С M Relapsing polyehondritis Prospective study of 23 patients and a review of the literature Medicine, 55 193-215,1976

Michet С J , McKenna С H , Luthra H S , O’Fallen W M Relapsing polychondntis Survival and predictive role of early disease manifestations Ann Intern Med , 104 74-76,1986

Michet С J Vascuhtis and relapsing polychondntis Rheum Dis Clm , 16 441-444,1990

Trentharn D E Relapsing polychondntis In McCartyD J .KoopmanW J (eds) Arthritis and Allied Conditions, 12th ed Philadelphia, Lea & Febiger, 1993

"Рецидивирующий полихондрит"
поделиться

Depils

Depils

Я люблю в жизни каждое мгновение, замечаю повсюду счастье и любовь, наслаждаюсь собой и общением с миром. А вы как?

Вас может заинтересовать...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Комментарии проходят премодерацию и будут опубликованы после проверки, если они не нарушают правила сайта.

Do NOT follow this link or you will be banned from the site!