Тактика ведения больного с предполагаемым васкулитом

васкулит

StevenA. Older, M.D.

1. Дайте простое определение васкулита. 

Воспаление и некроз кровеносных сосудов с последующим ухудшением кровотока

2. Какие два процесса, протекающие в сосудах при васкулите, приводят к развитию клинических проявлений?

• Разрушение стенки сосуда сопровождается ее разрывом и кровоизлияниям в окружающие ткани.

• Повреждение эндотелия способствует образованию тромбов и ишемическому поражению тканей, кровоснабжение которых обеспечивается данным сосудом.

3. Перечислите характерные гистологические признаки васкулита.

Инфильтрация сосудистой стенки нейтрофилами, мононуклеарными и/или гигантскими клетками.

Фибриноидный некроз (разрушение всех слоев стенки сосуда).

Некротический васкулит артерии тонкого кишечника больного, страдающего узелковым пе-риартериитом Просвет сосуда частично закрыт тромбом Некротические изменения участка стенки артерии, прилежащего к тромбу, с разрушением эластической мембраны Слева — окрашивание гематоксилином и эозином, справа — специальная окраска на эластические волокна, малое увеличение (Из Revised Clinical Slide Collection on the Rheumatic Diseases Atlanta, American College of Rheumatology, 1991, с разрешения )

• Лейкоцитоклазия (обнаружение «ядерной пыли» вследствие разрушения лейкоцитов).

Примечание. Периваскулярная инфильтрация — неспецифический морфологический признак, наблюдаемый при множестве патологических процессов. Она не относится к диагностическим признакам васкулита, даже если появляется на фоне воспалительных изменений стенки сосуда.

4. Назовите иммунные механизмы возникновения васкулитов.

В зависимости от типа васкулита это могут быть либо клеточные (с образованием гранулем), либо гуморальные (образование иммунных комплексов) иммунные реакции.

Гранулематозные Иммунокомплексные Гигантоклеточный артериит Узелковый периартериит Артериит Такаясу Полиангиит мельчайших сосудов Гранулематоз Вегенера Болезнь Кавасаки (спорно) Синдром Черджа-Страусса Гиперергический васкулит Изолированный церебральный васкулит ЦНС Пурпура Шенлейна-Геноха

5. Какова классификация васкулитов, основанная на размерах пораженных сосудов (морфологическая классификация)?

При любом васкулите могут одновременно поражаться сосуды разных калибров, например при узелковом периартериите в патологический процесс вовлекаются средние и мелкие артерии.

6. Приведите более распространенную в клинической практике классификацию васкулитов.

Клиническая классификация васкулитов

Системные некротические васкулиты

Классический узелковый периартериит Васкулит Черджа-Страусса Полиангиит перекрестного синдрома Гиперергические васкулиты Вызванные экзогенными причинами (этиология известна или предполагается):

Пурпура Шенлейна-Геноха

Сывороточная болезнь и подобные ей состояния

Прочие васкулиты, вызванные приемом лекарственных средств

Васкулиты, развивающиеся на фоне инфекционных заболеваний Васкулиты, развивающиеся на фоне

Злокачественных опухолей

Системных заболеваний соединительной ткани

Других заболеваний Врожденного дефицита комплемента Гранулематоз Вегенера Гигантоклеточный артериит

Височный артериит

Болезнь Такаясу Прочие васкулитные синдромы

Слизисто-кожно-железистый синдром (болезнь Кавасаки)

Изолированный васкулит ЦНС

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)

Смешанные васкулиты

По: Fauci А. С. Vasculitis syndromes. In: Braunwald E. et al. (eds). Harrison’s Principles of Internal Medicine, 12th ed. NewYbrk, McGraw-Hill, 1991.

7. Как правильно диагностировать васкулит?

1. Предположить наличие васкулита.

2. Исключить сходные по клинической картине заболевания.

3. Определить распространенность и степень поражения.

4. Подтвердить диагноз данными инструментальных и лабораторных исследований.

8. Перечислите типичные клинические проявления васкулита.

У васкулитов нет единой клинической картины. Проявления могут быть самыми разными: головные боли, высыпания на коже и слизистых оболочках, свисающая стопа, различные общие симптомы. Иногда развиваются серьезные осложнения: инсульты, сегментарные инфаркты кишки и легочные (альвеолярные) кровотечения. Из-за такого разнообразия клинических проявлений в диагностике васкулитов часто допускаются ошибки. Однако заболевания, сходные по клинической картине, необходимо исключить как можно раньше, поскольку неверно назначенное лечение, существенно отличающееся при васкулите, способно привести к ухудшению состояния больного и/или к его смерти.

9. Какие заболевания имеют клиническую картину, сходную с проявлениями васкулита?

Крупные артерии: фиброзно-мышечная дисплазия, радиационный фиброз, нейро-фиброматоз, врожденная коарктация аорты.

Артерии среднего калибра: эрготизм, синдром холестериновой эмболии, миксома предсердия, лимфоматоидный гранулематоз, тромбоэмболическая болезнь, синдром Элерса-Данлоса IV типа.

Мелкие артерии: грибковые аневризмы с эмболией, синдром антифосфолипидных антител, сепсис (гонококковый, менингококковый), гангренозная эктима (вызванная псевдомонадами), инфекционный эндокардит, тромбоцитопения.

Примечание. Часто встречающиеся заболевания выделены курсивом.

10. Какие клинические признаки позволяют предположить диагноз васкулита как основного заболевания?

Мультисистемное поражение; лихорадка неясной этиологии или не поддающиеся иному объяснению конституциональные симптомы; симптомы ишемии, особенно у пациентов молодого возраста; множественный мононеврит; подозрительные повреждения кожи.

11. Какие поражения кожи наблюдаются при васкулитах?

Пальпируемая пурпура, сетчатое ливедо, подкожные узелки, язвы с ровными краями (симптом «пробойника»), некротические изменения кончиков пальцев, петехии, эк-химозы и высыпания по типу крапивницы, не исчезающие в течение 24 сут.

А. Пальпируемая пурпура В. Сетчатое ливедо С. Некротические изменения кончиков пальцев О. Язва с ровными краями (симптом «пробойника»). (Из The Revised Clinical Slide Collection on the Rheumatic Diseases Atlanta, American College of Rheumatology, 1991, с разрешения )

12. Какие лабораторные исследования используются для подтверждения диагноза

васкулита? Общие (скрининг)

Развернутый клинический анализ крови f СОЭ по Вестергрену „rC-реактивный белок

Общий анализ мочи

Содержание мочевины/креатинина в крови Печеночные ферменты Маркеры гепатитов В и С Анализ кала на скрытую кровь

Исследования, направленные на выяснение типа васкулита Посевы крови

Исследование цереброспинальной жидкости AHA, ревматоидный фактор Антифосфолипидные антитела СЗ, С4, СН50

Исследование сыворотки крови на антитела к инфекционным агентам Криоглобулины Креатинкиназа

Антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) Электрофорез белков сыворотки крови

13. Какие еще исследования, помимо лабораторных, проводятся для подтверждения диагноза васкулита?

Рентгенография грудной клетки

< Рентгенография придаточных пазух или КТ-сканирование ‘ Электромиография и исследование нервной проводимости Эхокардиография Ангиография Биопсия тканей

14. Биопсия, безусловно, является методом выбора в диагностике васкулита. Перечислите ткани и органы, из которых чаще всего берут биопсийный материал.

15. Какое исследование показано в случае, если проведение биопсии невозможно по тем или иным причинам?

Ангиография.

16. Назовите два характерных ангиографических признака васкулита.

Неравномерное снижение кровотока и участки сужения просвета сосудов

Ангиограммы больных, страдающих васкулитами. А. Неравномерное снижение кровотока ‘/ и сужение просвета левой подключичной артерии при болезни Такаясу. В. Классический симптом «четок»: множественные аневризмы сосудов у больного, страдающего изолированным васкулитом ЦНС

17. Перечислите общие принципы лечения васкулитов.

• Выявить и исключить экзогенную причину развития васкулита (отменить прием лекарственного препарата и пр.).

• Проводить лечение основного заболевания, вызвавшего появление васкулита (например, назначение антибиотиков при эндокардите, интерферона при гепатите и т.д.).

• Осуществить противовоспалительную и/или иммуносупрессивную терапию в зависимости от тяжести заболевания. Лечение васкулита мелких сосудов, ограниченного поражением кожи, обычно менее интенсивно, чем системного васкулита с вовлечением артерий крупного и/или среднего калибра.

Избранная литература

Conn D. L. Update on systemic necrotizmg vascuhtis. Mayo Clm Proc , 64 535-543,1989

Dahlberg P. J., Lockhart J. M., Overholt E. L. Diagnostic studies for systemic necrotizmg vascuhtis: Sensitivity, specificity, and predictive value in patients with multisystem disease Arch. Intern. Med., 149.161-165,1989

Fauci A S., Leavitt R. Y. Vascuhtis In McCarthy D. J., Koopman W J (eds). Arthritis and Allied Conditions, 12th ed. Philadelphia, Lea & Febiger, 1993

Gibson L. E., Su W. P. D. Cutaneous vascuhtis. Rheum. Dis. Clm. North Am., 16.309-324,1990

Jennette J. C., Falk R. J. Disease associations and pathogenic role of antmeutrophil cytoplasmic autoantibodies in vascuhtis. Curr. Opm. Rheumatol., 4: 9-15,1992.

JennetteJ. C., Falk R. J., Andrassy K. et al. Nomenclature of systemic vascuhtides: Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum., 37: 187-192,1994. ,\ , ,. , •

Kallenberg С. G. M , Mulder A. H L, Tervaert J. W. C. Antmeutrophil cytoplasmic antibodies: A still growing class of autoantibodies in inflammatory disorders. Am. J. Med. 93: 675-682, 1992.

Lie J. T. Diagnostic histopathology of major systemic and pulmonary vascuhtic syndromes. Rheum. Dis. Clm. North Am., 16: 269-292,1990.

Lie J. T. Vasculitis simulators and vasculitis look-alikes. Curr. Opm. Rheumatol. 4:47-55,1992.

Mandell B. F., Hoffman G. S. Differentiating the vasculitides. Rheum. Dis. Clm. North Am., 20: 409-442,1994, й ,/ M,

"Тактика ведения больного с предполагаемым васкулитом"
поделиться

Depils

Depils

Я люблю в жизни каждое мгновение, замечаю повсюду счастье и любовь, наслаждаюсь собой и общением с миром. А вы как?

Вас может заинтересовать...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Комментарии проходят премодерацию и будут опубликованы после проверки, если они не нарушают правила сайта.

Do NOT follow this link or you will be banned from the site!