Васкулиты сосудов среднего калибра

васкулит сосудов среднего калибра

RamonA. Arroyo, M.D.

1. Что такое васкулит сосудов среднего калибра?

Это заболевание, в основе которого лежит воспаление указанных сосудов. Причем в патологический процесс могут вовлекаться как артерии, так и вены.

2. Поражаются ли сосуды иного калибра при данном заболевании?

Да, патологический процесс не ограничивается только сосудами среднего калибра. Нередко в крупных, а чаще в мелких сосудах обнаруживаются признаки повреждения.

3. Какие заболевания входят в группу васкулитов артерий среднего калибра?

В связи с тем, что при васкулитах наблюдается сходство клинических и гистологических проявлений, а также поражаются сосуды разных калибров, снабжающие органы, единой классификации не существует. К заболеваниям, объединяемым понятием «васкулит сосудов среднего калибра», условно относят:

узелковый периартериит;

синдром Черджа-Страусса;

гранулематоз Вегенера (глава 33).

4. Дайте определение узелкового периартериита (УП).

УП — это полиорганное поражение, характеризующееся воспалением мелких и средних артерий. Наиболее часто при УП повреждаются сосуды кожи, почек, периферических нервов, мышц и желудочно-кишечного тракта. Вовлечение в процесс других органов наблюдается редко.

5. Какова распространенность УП?

Это довольно редкое заболевание (5-10 случаев на 1 000 000 человек в год). Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. УП встречается во всех расовых группах, средний возраст пациентов составляет 45-65 лет.

6. Существуют ли лабораторные признаки, патогномоничные для УП?

Нет, большинство показателей неспецифичны и отражают наличие системного воспалительного процесса, лежащего в основе данной патологии. Как правило, наблюдаются повышение СОЭ, нормохромная нормоцитарная анемия, тромбоцитоз и снижение содержания альбумина. При активном течении заболевания снижается концентрация комплемента (примерно в 25 % случаев). В некоторых группах пациентов выявляется поверхностный антиген вируса гепатита В (10-50 %).

7. Перечислите клинические проявления данного заболевания.

Для УП характерен полиморфизм клинических проявлений. Как правило, наряду с признаками полиорганного поражения первыми обнаруживаются общие симптомы — повышение температуры тела, недомогание, снижение массы тела. УП может протекать с поражением только одного органа без признаков системной патологии. Таковой является кожная форма заболевания, которая наблюдается в 10 % случаев.

8. Как поставить диагноз УП?

Это обычно сложно. Необходимо подозревать У П у любого пациента с общими симптомами и полисистемным поражением. Ключевыми клиническими признаками являются повреждение кожи (пальпируемая пурпура, сетчатое ливедо, некротические изменения, инфаркты кончиков пальцев), периферическая невропатия (преимущественно множественный мононеврит) и изменения мочевого осадка. Предполагаемый диагноз УП подтверждается биопсией пораженных тканей. Если сделать ее по тем или иным причинам невозможно, следует провести висцеральную ангиографию.

9. Биопсия каких тканей предпочтительна для диагностики УП?

Самая высокая вероятность обнаружения артериита — при исследовании органов, вовлеченных в патологический процесс. Наиболее доступны кожа, бедренный нерв, скелетная мышца, печень, прямая кишка и яички.

10. Имеет ли биопсия почки диагностическую ценность при УП?

Нет. У больного с выявленными изменениями мочевого осадка или протеинурией при биопсии почки, как правило, обнаруживается очаговый некротический гломерулонефрит. Данное состояние встречается почти при всех типах васкулитов, поэтому практически невозможно провести дифференциальный диагноз между васкулитами сосудов среднего калибра. Однако биопсия почки показана, если другие органы и ткани не поражены болезнью или недоступны для взятия биопсийного материала.

11. Опишите гистологические признаки УП.

Классический УП проявляется очаговым сегментарным некротическим васкулитом артерий среднего и мелкого калибра (см. рисунок), редко — артериол и еще реже — венул. Поражение крупных сосудов, например аорты, не описано.

Повреждаются все ткани и органы человеческого тела, в меньшей степени затрагиваются сосуды легких и селезенки. Воспалительный процесс характеризуется развитием фибриноидного некроза и полиморфной клеточной инфильтрации сосудистой стенки, с преобладанием нейтрофилов. Кроме того, в инфильтрате наблюдаются лимфоциты и эозинофилы, количество которых различно. Патологически изменяется строение сосудистой стенки, разрушаются эластические мембраны. На стороне поражения образуются тромбы или аневризматические расширения Исходом воспаления в конкретном участке сосуда является разрастание фиброзной ткани и эндоте-лиальных клеток, что, в свою очередь, приводит к его окклюзии Однако следует помнить, что повреждения носят очаговый и секторальный характер, затрагивая только часть окружности сосудистой стенки i«
head6-5.jpg

Поражение артерии среднего калибра при УП ,

12. В каких случаях для диагностики УП проводят ангиографию?

Если невозможно выполнить биопсию тканей, со стороны которых имеются клинические признаки заболевания (например, если у пациента наблюдаются общие симптомы и ишемические изменения кончиков пальцев) Ангиографическое исследование при УП обычно нацелено на органы брюшной полости сосуды почек, печени, селезенки, желудка и тонкого кишечника Значительно реже возникает необходимость в ангиографии сосудов кистей и стоп

13. Опишите этнографические признаки УП.

При ангиографии выявляются небольшие аневризматические расширения сосудов (микроаневризмы), окклюзии и стенозы мелких и средних сосудов брюшной полости (см рисунок)
head6-6.jpg

Ангиограмма сосудов почки больного, страдающего УП Множественные аневризматические расширения сосудов

14. Каковы причины возникновения УП?

Этиология УП неизвестна Большинство авторов считают, что в его основе лежат иммунокомплексные механизмы Однако отложения иммунных комплексов или компонентов комплемента в пораженных сосудах находят редко По другой теории, происходит непосредственное повреждение эндотелия с последующим высвобождением цитокинов и медиаторов воспалительной реакции, но пока не найден пусковой фактор или антиген С УП или васкулитом, похожим на УП, могут сочетаться

• вирусные инфекции (в том числе вызванные вирусами гепатита В, ЦМВ, HTLV-1, ВИЧ, парвовирусами),

• аутоиммунные заболевания (СКВ, ревматоидный артрит, дерматомиозит, синдром Когана),

• медикаментозное воздействие (аллопуринол, сульфопрепараты),

• волосато-клеточный лейкоз

15. Как лечить УП? ,

Принятие решения о начале терапии УП (при отсутствии у больного сопутствующего гепатита В) зависит от его продолжительности, скорости прогрессирования и степени поражения органов Лечение должно включать применение высоких доз кортикостероидов При тяжелом течении заболевания часто используется пульс-терапия метилпреднизолоном (15 мг/кг массы тела), который вводится внутривенно через каждые 1-2 ч первые 1-3 дня Далее кортикостероиды назначают в дозе 1-2 мг/кг/сут, разделенной на несколько приемов (обычно 3 раза в день) В большинстве случаев при системном поражении наряду с кортикостероидами применяют цитостатики, например циклофосфамид (перорально 2 мг/кг ежедневно или внутривенно 500-1000 мг/м2 ежемесячно)

16. Чем отличается лечение больных при сочетании УП с гепатитом В?

Применение в этом случае стандартных схем терапии кортикостероидами и цикло-фосфамидом увеличивает опасность персистенции вируса гепатита В, что приведет к нарастанию повреждения ткани печени и продолжению антигенемии Поэтому у пациентов, у которых выявляется HBeAg, используют преднизолон (30 мг/сут) для купирования системных проявлений, плазмаферез с целью удаления из крови циркулирующих иммунных комплексов и противовирусные препараты (видарабин или интерферон а-2(3) для элиминации вируса При успешном лечении произойдет сероконверсия HBeAg на анти-НВе-антитела

17. Каков прогноз для больных У П?

Он зависит от того, поражены ли и в какой степени внутренние органы и ЦНС Большая часть летальных исходов, регистрируемых в первый год заболевания, наступает, как правило, вследствие некупирующегося васкулита из-за запаздывания в диагностике или осложнений терапии Смертельные случаи, отмеченные после первого года болезни, обусловлены развитием осложнений терапии, инфекционных заболеваний или сосудистых катастроф (инфаркт миокарда, инсульт) Пятилетняя выживаемость на фоне активного лечения составляет 65-75 %

18. Что такое микроскопический полиартериит (МП)? Чем он отличается от классического УП?

МП — это системный некротический васкулит, который поражает мелкие сосуды (капилляры, артериолы, венулы), что сопровождается морфологическими и клиническими проявлениями, а также очаговым сегментарным некротическим гломеруло-нефритом. От классического УП он отличается главным образом тем, что не вызывает образования микроаневризм абдоминальных или почечных сосудов. В противоположность гранулематозу Вегенера при МП не происходит формирования гранулем или развития гранулематозного васкулита.

‘ П-АНЦА — перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

По: Llotte R, Guillevm L. Polyarterrtis nodosa, microscopic polyangntis, and Churg-Strauss syndrome1

Clinical aspects and treatment. Rheum. Dis. Clm. North Am., 21: 911-948, 1995.

19. Дайте определение синдрому Черджа-Страусса (СЧС).

СЧС, известный также как аллергический ангиит и гранулематоз Черджа-Страусса, представляет собой гранулематозное воспаление мелких и средних сосудов, главным образом, кожи, периферических нервов и легких. Заболевание характеризуется высокой эозинофилией периферической крови. Как правило, оно развивается у лиц, имеющих в анамнезе проявления аллергии, такие как вазомоторный ринит и бронхиальная астма. На сегодняшний день остается спорным вопрос о том, к каким васкулитам относить СЧС — к васкулитам мелких сосудов, средних или к АНЦА-ассоциированным.

20. Опишите три фазы клинического течения СЧС.

Проявляться они могут последовательно (как описано далее) или одновременно.

1. Продромальная фаза длится иногда годами. Обнаруживаются симптомы аллергического ринита, полипоза, бронхиальной астмы.

2. Эозинофилия периферической крови и тканей. Клиническая картина, сходная с синдромом Леффлера (преходящие легочные инфильтраты и эозинофилия), хроническая эозинофильная пневмония или эозинофильный гастроэнтерит с периодическим обострением часто наблюдаются в течение нескольких лет, до развития третьей фазы болезни.

3. Системный васкулит, угрожающий жизни больного.

21. Какие лабораторные показатели имеют диагностическую ценность при СЧС?

К специфичным лабораторным признакам относится эозинофилия. Могут обнаруживаться анемия, повышение СОЭ и IgE. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) определяются у 67 % больных. Основной их мишенью является миелопероксидаза, поэтому в клетке они располагаются вокруг ядра (перинуклеар-но)(П-АНЦА).

22. Перечислите основные клинические проявления синдрома Черджа-Страусса.

23. Как поставить диагноз СЧС?

На основании клинических и морфологических признаков. СЧС следует предполагать в том случае, если у пациента, имеющего в анамнезе симптомы аллергии или бронхиальной астмы, выявляется эозинофилия в сочетании с системным заболеванием, при котором наблюдаются инфильтраты в легких или полиорганное поражение. Диагноз подтверждается результатами биопсии поврежденных тканей.

24. Опишите гистопатологические признаки СЧС.

Характерными морфологическими изменениями при СЧС являются мелкие некротические гранулемы и некротический васкулит мелких артерий и вен. Гранулемы, как правило, располагаются экстраваскулярно вблизи артерий и вен малого калибра. Они состоят из центрального эозинофильного ядра и радиально окружающих его макрофагов и гигантских клеток. Из клеток воспаления преобладают эозинофилы, меньше нейтрофилов, количество лимфоцитов незначительное.

25. Проведите дифференциальную диагностику СЧС и гранулематоза Вегенера.

26. Как лечить СЧС? Каков прогноз данного заболевания?

Препаратами выбора являются глюкокортикостероиды. Как правило, применение высоких доз преднизолона (60 мг/сут) приводит к улучшению состояния. В тяжелых случаях, если развивается поражение внутренних органов, с проявлениями, угрожающими жизни пациента, целесообразно ввести в схему лечения цитостатики.

Пятилетняя выживаемость больных СЧС составляет 75 %. Основная причина смерти — поражение сердца (50 %): инфаркт миокарда и застойная сердечная недостаточность.

27. Относится ли облитерирующий тромбангиит (ТАО) к истинным васкулитам?

ТАО —это воспалительное облитерирующее неатероматозное заболевание сосудов, при котором поражаются преимущественно мелкие и средние артерии, вены и нервы. В острой фазе болезни происходит образование островоспалительного тромба в просвете сосуда, и хотя в сосудистой стенке также выявляются воспалительные изменения, они менее выражены, чем при остальных типах васкулитов. Однако из-за сопутствующей умеренной воспалительной реакции стенки сосуда ТАО, с морфологической точки зрения, отнесен к васкулитам.

28. Какова этиология ТАО?

Она не ясна. Правда, существует определенная связь данного заболевания с потреблением табака. Из других возможных механизмов развития патологии следует назвать генетическую предрасположенность, а также гипотетическое аутоиммунное поражение сосудов. ‘

29. Кто страдает ТАО?

Как правило, это молодые курящие люди в возрасте от 18 до 50 лет, редко старше (средний возраст — около 35 лет). В большинстве сообщений заболевание описывается у злостных курильщиков, но есть данные о развитии его у людей, выкуривающих 3-6 сигарет в день в течение нескольких лет, а также у людей, курящих трубку или жующих табак.

ТАО распространен преимущественно среди мужчин, однако в последнее время , все чаще наблюдается повышение заболеваемости ТАО у женщин. Это можно объяснить улучшением распознавания данного заболевания и увеличением числа курящих женщин.

30. Перечислите клинические признаки ТАО.

Как правило, первыми симптомами ТАО являются ишемия нижних конечностей или перемежающаяся хромота, иногда наблюдается аналогичное поражение сосудов рук, которое начинается с дистальных отделов конечности, постепенно распространяясь проксимальнее. Часто патологический процесс охватывает две конечности и более. Поверхностный тромбофлебит развивается у %-% больных, а феномен Рейно — примерно у 10 %.

31. Какие проявления заболевания заставляют пациента обратиться к врачу?

1. Основные симптомы — перемежающаяся хромота, боли в покое и появление язв на кончиках пальцев. Вследствие того, что повреждение начинается с дистальных отделов конечностей, расстройства чувствительности, непереносимость холода, покраснение или цианоз заставляют больного обратиться к врачу в % случаев.

2. Для ТАО характерна периодически возникающая в подъеме стопы боль, и до тех пор, пока не будет установлен диагноз, пациенты обычно пытаются подобрать себе удобную обувь, обращаются к ортопедам или специалистам по болезням стоп.

3. На появление гангрены и изъязвлений, а также болей в покое жалуются около Уз пациентов. Поражаются преимущественно кончики пальцев кистей и стоп иногда < спонтанно, но чаще вследствие какой-либо травмы, например при подстригании ногтей или из-за ношения тесной обуви.

32. Как диагностировать ТАО?

Прежде всего необходимо исключить заболевания, сходные с ТАО по клиническим проявлениям, и в первую очередь,— атеросклеротическое поражение сосудов и тромбоэмболию. Всем больным с подозрением на ТАО проводят эхокардиографию для обнаружения тромбов в полостях сердца и артериографию, чтобы убедиться в отсутствии атеросклеротического поражения. Подтвердить предполагаемый диагноз можно также с помощью ангиографии, хотя выявляемые при этом изменения не считаются патогномоничными для данного заболевания.

33. Опишите ангиографические признаки ТАО.

Хотя ни одно изменение на ангиограмме нельзя считать специфичным для ТАО, результаты исследования в сочетании с клинической картиной заболевания позволяют установить диагноз. На артериограммах выявляется поражение мелких и средних кровеносных сосудов, чаще всего артерий пальцев кистей и стоп, а также ладонных, подошвенных, большеберцовых, малоберцовых, лучевых и локтевых артерий (см. рисунок). Наблюдаются двусторонние участки сужений просвета сосудов или полной их окклюзии. При этом проксимальные сосуды и участки сосудистого русла между стенозированными не повреждены. Вокруг участков окклюзии развивается сеть коллатералей, напоминающая крону дерева, паутину или спираль. Необходимо помнить, что пораженные артерии могут иметь неизмененные участки, но наиболее важным является отсутствие патологических изменений в проксимальных сосудах, признаков атеросклероза или эмболии.
head6-7.jpg

Ангиограмма кисти больного ТАО. Обращает на себя внимание неравномерность ()?ффв$^в лучевой артерии (стрелки), а также отсутствие ладонной дуги и артерий пальцев кисти

34. Какова роль биопсии в установлении диагноза ТАО? r r

В остром периоде заболевания биопсия проводится крайне редко, поскольку имеет место ишемия дистальных отделов конечностей и на участке забора биопсийного материала дополнительно образуется язва. Поэтому образцы для изучения были получены из ампутированных конечностей При острой форме определяется панваскулит с выраженной клеточной инфильтрацией тромба В подостром периоде клеточность уменьшается и начинаются процессы реканализации тромба, может наблюдаться также периваскулярный фиброз. На поздних стадиях обычно выявляется организованный и реканализированный тромб и периваскулярный фиброз В отличие от других васкулитов сосудов среднего калибра, в материале, полученном от больных ТАО, часто обнаруживается венулит

35. С какими заболеваниями проводят дифференциальную диагностику ТАО?

Системная красная волчанка

Ревматоидный артрит

Склеродермия

Узелковый периартериит

Синдром антифосфолипидных антител

Гигантоклеточный артериит (болезнь Такаясу)

Васкулиты мелких артерий

Различные болезни крови

Профессиональные вредности

Синдром молоткообразного мизинца

Тромбоз аневризмы

36. Как лечить ТАО?

1 Полный отказ от курения или иного использования табака (Многие больные продолжают курить, несмотря на угрозу ампутации.)

2 Лечение очаговых ишемических язв:

— уход за стопами (смазывание кожи кремом на основе ланолина, прокладыва-ние пальцев овечьей шерстью, оберегание ног от травм),

— применение блокаторов кальциевых каналов и/или пентоксифиллина,

— использование илопроста (сейчас в США этот препарат не применяется),

— проведение симпатэктомии

3 Лечение целлюлита антибиотиками.

4. Лечение поверхностных тромбофлебитов с помощью НПВС

5. Ампутация конечности, если терапевтические мероприятия не улучшили состояния больного

37. Применяется ли хирургическая реканализация в лечении больных ТАО?

Обычно нет При ТАО поражаются дистальные сосуды, поэтому практически невозможно провести шунтирование их стенозированных участков У нескольких больных, которым было выполнено шунтирование, отдаленные результаты оказались плохими

Избранная литература

CalabreseL H Vascuhtis of the central nervous system Rheum Dis Clm North Am, 21 1059-1076,1999

ConnD L Polyartentis Rheum Dis Clm North Am ,16 341-362, 1990

Fauci A S , Haynes В F , Katz P The spectrum of vasculitis Clinical, pathologic, immunologic and therapeutic considerations Ann Intern Med , 89 660-676,1978

Gross W L New developments in the treatment of systemic vasculitis Curr Opm Rheumatol, 6 11-19,1994

Joyce J W Buerger’s disease (thromboangutis obhterans) Rheum Dis Clm North Am, 16 463-470,1990

Llotte F, Guillevin L Polyartentis nodosa, microscopic polyangntis and Churg-Strauss syndrome Clinical aspects and treatment Rheum Dis Clm North Am, 21 911-948,1995

Lightfoot R W, Michel В A , Block D A et al The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of polyartentis nodosa Arthritis Rheum, 33 1088-1093,1990

MasiA T.HunderG G.LieJ Т etal The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis angntis) Arthritis Rheum, 33 1094-1110,1990

OlmJ W Thromboangutis obhterans Curr Opm Rheumatol, 6 44-50, 1994

"Васкулиты сосудов среднего калибра"
поделиться

Depils

Depils

Я люблю в жизни каждое мгновение, замечаю повсюду счастье и любовь, наслаждаюсь собой и общением с миром. А вы как?

Вас может заинтересовать...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Комментарии проходят премодерацию и будут опубликованы после проверки, если они не нарушают правила сайта.

Do NOT follow this link or you will be banned from the site!