Воспалительные заболевания мышечной ткани

заболевания мышечной ткани

Robert!. Spencer, M.D.

1. Какие заболевания включены в группу идиопатических воспалительных мио-патий?

Полимиозит (ПМ) и дерматомиозит (ДМ) — наиболее распространенные из группы редких заболеваний, вызывающих негнойное воспаление мышечной ткани. Кроме них, в эту группу входят миозит с клеточными включениями, эозинофильный миозит, гигантоклеточный миозит и очаговый или фокальный миозит.

2. Какова классификация ПМ и ДМ?

Наиболее известная из всех классификаций предложена Bohan и Peter:

1. Полимиозит взрослых.

2. Дерматомиозит взрослых.

3. ПМ/ДМ в сочетании со злокачественной опухолью.

4. Детский дерматомиозит (реже ПМ).

5. ПМ/ДМ в сочетании с другими заболеваниями соединительной ткани.

3. Какова эпидемиология этих заболеваний?

• Заболеваемость составляет 2-10 случаев на 1 млн населения в год.

• Наблюдаются 2 возрастных пика заболеваемости: первый — в 10-15 лет, второй — в 45-55 лет.

• В целом заблеваемость у женщин и мужчин составляет 2-3 : 1; при ДМ у детей — 1 : 1, а при сочетании ПМ/ДМ с другими заболеваниями соединительной ткани — 8-10 :1.

• В США американцы африканского происхождения заболевают ПМ/ДМ чаще, чем белые (3-4 : 1).

4. Перечислите главные диагностические критерии ПМ/ДМ.

• Мышечная слабость проксимальных мышц конечностей. Развивается на ранних стадиях болезни; поражаются преимущественно мышцы тазового и плечевого пояса, шеи. Мышцы лица и глазные мышцы вовлекаются в процесс крайне редко. Как правило, болевые ощущения весьма незначительны или отсутствуют.

• Повышение активности мышечных ферментов. Активность креатинкиназы увеличивается практически у всех больных в остром периоде заболевания. К другим признакам поражения мышц относятся миоглобинемия, миоглоби-нурия, повышение активности аспартат- и аланинаминотрансфераз, альдола-зы и лактатдегидрогеназы.

• Результаты неврологических исследований. На электромиограмме (ЭМГ) при ПМ/ДМ определяются полифазные потенциалы действия мышечных волокон (ПДМВ) с низкой амплитудой и короткой продолжительностью. Такие изменения прямо противоположны тем, что наблюдаются при неврологических расстройствах, для которых типичны полифазные ПДМВ с высокой амп-

литудой и удлиненной продолжительностью (глава 13) Скорость проведения нервного импульса при неврологических расстройствах нарушается Результаты исследований скорости проведения нервного импульса в пределах нормы при идиопатических воспалительных миопатиях, за исключением миозита с клеточными включениями, при котором вслед за поражением мышц развивается поражение нервов

• Биопсия мышц. Биопсия мышц проводится во всех случаях для подтверждения окончательного диагноза Обычно обнаруживают проявления воспаления между мышечными волокнами и вокруг мелких сосудов в сочетании с некрозом мышечных волокон и их регенерацией При ПМ происходит инфильтрация эндомизия клетками хронического воспаления Большинство этих клеток являются цитотоксичными CD8+ Т-лимфоцитами При ДМ определяется немного другая картина инфильтрат из клеток хронического воспаления наблюдается как вокруг мелких сосудов, так и в эндомизии и состоит преимущественно из CD8+ Т-лимфоцитов, однако значительную его часть составляют также CD4* Т-лимфоциты и В-лимфоциты

• Типичные высыпания на коже при дерматомиозите (см ниже).

Биопсия скелетной мышцы воспалительный инфильтрат и некроз мышечных во
страдающего полимиозитом

5. Назовите поражения кожи при дерматомиозите.

«Гелиотропная» (с лиловым оттенком) эритема. Локализуется на веках, в области скул, лба и носогубных складок (Веки и носогубные складки, как правило, не поражаются при СКВ )

Папулы Готтрона. Представлены эритематозными с синюшным оттенком, выступающими над поверхностью кожи элементами сыпи с локализацией на разгиба-тельных поверхностях проксимальных межфаланговых и пястно-фаланговых суставов (глава 20, вопрос 10)

V-образная сыпь. Сливающаяся эритематозная сыпь на груди и шее Симптом «шали». Эритематозная сыпь на верхней части спины и верхних отделах рук

Руки «мастерового». Трещины на коже подушечек пальцев Поражение ногтевых валиков. Гиперемия ногтевых валиков, гиперкератоз, расширение капиллярных петель (глава 78).

Кальциноз подлежащих тканей. Наблюдается практически только при юве-нильной форме ДМ, участки кальциноза подчас очень обширны

6. При соблюдении каких правил результаты биопсии мышц наиболее достоверны?

• Проводите биопсию мышцы, слабость которой выражена, но не в крайне тяжелой степени

• Проводите биопсию мышцы на противоположной стороне по отношению к той, с которой снимали ЭМГ и получили патологические результаты (т е выполняйте нейродиагностические исследования на одной стороне, а биопсию * берите из мышцы противоположной стороны, основываясь на результатах ЭМГ) Во избежание ложных результатов (ЭМГ-артефактов) не производите биопсию мышцы, если недавно на ней осуществлялась ЭМГ

• В поиске участка для биопсии в трудных случаях поможет МРТ Участки вос-‘ паления мышц вызывают повышение интенсивности сигнала на Т2-скано-граммах (таким образом определяются области отека/воспаления)

МРТ больнбго миозитом Ма Т2-сканограммах выявляется увеличение интенсивности сигнала

7. Как проявляются двигательные нарушения при ПМ/ДМ?

Большинство пациентов отмечают постепенное (в течение 3-6 мес) нарастание мышечной слабости Слабость очень выражена, более всего страдают мышцы плечевого и тазового пояса, шеи

8. Перечислите другие проявления ПМ/ДМ, кроме поражения кожи и мышц. Общие симптомы: слабость, субфебрильная лихорадка, похудание —

Опорно-двигательный аппарат: артралгии/артриты (20-70 %)

Дыхательная система: интерстициальное поражение легких (5-10 %), аспира-ционная пневмония, слабость дыхательных мышц, легочная гипертензия

Система органов пищеварения: нарушение моторики пищевода (10-30 %), перфорации кишечника вследствие васкулита (ювенильный ДМ)

Сердце: изменения на ЭКГ (нарушения проводимости, аритмии), миокардит^ (

Сосуды: васкулит, проявляющийся развитием сетчатого ливедо, изъязвлениями кожи (ювенильный ДМ); феномен Рейно (20-40 %).

Прочие: проявления других заболеваний соединительной ткани, если ПМ/ДМ возникает при перекрестном синдроме или в сочетании со смешанным заболеванием соединительной ткани.

9. Имеется ли связь между ПМ/ДМ и злокачественным опухолевым процессом?

Злокачественная опухоль либо уже диагностирована на момент появления признаков ПМ, либо ее обнаруживают во время обследования больного (обычно в первые 1-2 года) примерно у 10 % взрослых пациентов с ПМ и у 15 % взрослых пациентов с ДМ. Сочетания с ПМ/ДМ описаны при раке легких, желудка, яичника, молочных желез, поджелудочной железы, при ходжкинской лимфоме и других опухолях. Наличие этой связи довольно долго оспаривалось, однако сегодня развитие ДМ на фоне опухоли представляется очень важным фактом. Более того, широко рекомендуется больных с ПМ, и особенно с ДМ, обследовать на предмет злокачественного новообразования. Обследование непременно должно включать тщательно собранный анамнез и объективный осмотр (молочных желез, малого таза, предстательной железы), анамнез кала на скрытую кровь, обзорную рентгенограмму грудной клетки, маммо-грамму и стандартные лабораторные тесты.

10. Какие изменения в лабораторных исследованиях выявляются при ДМ/ПМ?

• Неспецифические изменения:

повышение активности мышечных ферментов; повышение СОЭ (у 50 % больных).

• Неспецифичные для миозита аутоантитела: AHA (50-80 %);

антитела к РНК (СЗСТ и перекрестный синдром); антитела к PM-Scl (сочетание ПМ и склеродермии); анти-Ки-антитела (сочетание ПМ и склеродермии).

• Аутоантитела, специфичные для миозита.

11. Перечислите наиболее часто встречающиеся аутоантитела, специфичные для миозита.

12. Какое клиническое значение имеет выявление аутоантител, специфичных для миозита?

Обнаружение данных аутоантител оказывает помощь в прогнозировании заболевания и его возможных клинических проявлений. Так, при наличии анти-Jo-l -антител у пациента повышается риск развития (помимо прочих редких осложнений) интер-стициального поражения легких (ИПЛ).

13. Какие заболевания необходимо дифференцировать от воспалительных миопатий?

Токсические и лекарственные миопатии Нервно-мышечные заболевания

Мышечные дистрофии (в частности Дюшенна)

Нарушение нервно-мышечной передачи (myasthenia gravis, синдром Итона-Ламберта)

Денервационные заболевания (боковой амиотрофический склероз) Эндокринные нарушения

Гипотиреоз

Гипертиреоз

Акромегалия

Болезнь Кушинга

Болезнь Аддисона Инфекционные миозиты

Бактериальные (Staphylococcus, Streptococcus, Borrelia burgdorferi)

Вирусные (ВИЧ, аденовирус, вирус гриппа)

Паразитарные инфекции (Toxoplasma, Trichinella, Taenid) Метаболические миопатии

Болезни накопления гликогена (болезнь МакАрдля или дефицит мышечной фосфорилазы, дефицит кислой мальтазы)

Нарушение жирового обмена (недостаточность карнитина, недостаточность кар-нитинпальмитилтрансферазы)

Митохондриальные миопатии Прочие патологические состояния

Другие ревматические заболевания (например, ревматическая полимиалгия, фибромиалгический синдром, полиартриты, системные васкулиты)

Карциноматозная нейромиопатия

Острый рабдомиолиз

Органная недостаточность (уремия, печеночная недостаточность)

Нарушения питания (мальабсорбция, дефицит витаминов Е, D)

Электролитные расстройства (гипо- и гиперкальциемия, гипокалиемия, гипо-фосфатемия)

Саркоидоз

14. Как лечить ПМ/ДМ?

Препаратами выбора в лечении ПМ/ДМ являются кортикостероиды. Как правило, преднизолон назначают по 1-1,5 мг/кг/сут в несколько приемов, и эта доза сохраняется до наступления ремиссии заболевания (уменьшения мышечной слабости и возвращения концентрации мышечных ферментов к норме) Затем дозу постепенно снижают под контролем возможного обострения процесса

К иммунодепрессантам прибегают при угрожающих жизни состояниях и при неэффективности монотерапии стероидами Чаще всего используют метотрексат и азатиоприн Циклофосфамид и циклоспорин применяют редко, хотя по некоторым данным, они достаточно эффективны

Имеются сообщения (из области экспериментальной терапии) о том, что в тяжелых, резистентных к терапии случаях эффективно введение иммуноглобулина внутривенно У небольшого количества пациентов проводили плазмаферез, результаты получились сомнительными

Уже на ранних стадиях заболевания, когда процессы воспаления в мышцах и мышечная слабость наиболее выражены, у больного необходимо осуществлять реабилитационные мероприятия, которые сначала включают пассивные/активные движения под руководством инструктора, с уменьшением слабости и выраженности воспалительных процессов в двигательный режим больного постепенно добавляют упражнения на укрепление мышц

15. Каков прогноз ПМ/ДМ в целом?

Клинические подгруппы. 5-летняя выживаемость одинакова при идиопатическом ПМ/ДМ и при сочетании с заболеваниями соединительной ткани, она составляет более 85 % У больных ПМ/ДМ в сочетании с новообразованием прогноз значительно хуже Серологические подгруппы. У пациентов, у которых обнаруживаются анти-Mi-2-антитела, прогноз весьма благоприятный, а 5-летняя выживаемость превышает 90 % Больные, у которых отсутствуют специфичные для миозита антитела, и те, у кого выявляются антитела к синтетазе, имеют менее благоприятный прогноз, но 5-летняя выживаемость у них все же достигает 65 % и более Самый плохой прогноз отмечается у пациентов с анти-5КР-антителами 5-летняя выживаемость у них составляет приблизительно 30 %

16. Что представляет собой миозит с клеточными включениями?

Миозит с клеточными включениями (МКВ) преимущественно диагностируется у белокожих мужчин после 50 лет Мышечная слабость нарастает медленно Поражаются проксимальные мышцы, но на ранних стадиях заболевания процесс также распространяется и на дистальные мышцы Слабость, как правило, двусторонняя, но может наблюдаться и асимметричность поражения Ноги, особенно мышцы передней поверхности бедра, страдают в большей степени, чем мышцы рук, не исключено развитие выраженной мышечной атрофии

У некоторых пациентов встречается умеренная периферическая нейропатия с утратой глубоких сухожильных рефлексов При ЭМГ определяются признаки мышечного и невропатического поражения У таких больных крайне редко отмечается поражение легких, сердца, суставов Иногда выявляются антинуклеарные антитела, но наличие аутоантител, специфичных для миозита, (анти-Jo-l-антитела) нетипично При биопсии мышцы обнаруживаются очаги скопления клеток хронического воспаления без атрофии мышечных волокон вокруг Воспалительный инфильтрат состоит преимущественно из СВ8+-лимфоцитов Характерный признак МКВ при исследовании биоптата мышцы — вакуоли с красным ободком, содержащие бета-амилоид Заболевание плохо поддается иммуносупрессивной терапии, течение болезни медленное, пациенты нуждаются в постоянном уходе

17. Как дифференцировать полимиозит от миозита с клеточными включениями?

Хотя МКВ и полимиозит относятся к одной группе воспалительных миопатий, они неодинаковы как по клиническим проявлениям, так и по иммунологическим характеристикам

Избранная литература

Bernard Р , BonnetblancJ M Dermatomyositis and malignancy J Invest Dermatol, 100 12SS, 1993

Bunch Т W Polymyositis A case history approach to the differential diagnosis and treatment Mayo Clm Proc , 65 1480,1990

Dalakas M С Medical progress Polymyositis, dermatomyositis, and inclusion-body myositis N Engl J Med , 325 1487,1991

Kagen L J Inflammatory muscle disease Management In Khppel J H , Dieppe P A (eds) Rheumatology London, Mosby, 1994

Medsger Т A, Oddis С V Inflammatory muscle disease Clinical features In Khppel J H , Dieppe P A (eds) Rheumatology London, Mosby, 1994

Miller F W Humoral immunity and immunogenetics m the idiopathic inflammatory myopathies Curr Opm Rheumatol, 3 902,1991

PlotzP H Not myositis A series of chance encounters JAMA, 268 2074,1992

Plotz P H , Dalakas M С , Leff R L et al Current concepts m the idiopathic inflammatory myopathies Polymyositis, dermatomyositis, and related disorders Ann Intern Med ,111 143,1989

Plotz P H, Rider L G, Targoff I N et al Myositis Immunologic contributions to understanding cause, pathogenesis, and therapy Ann Intern Med , 122 715,1995

Sigurgeirsson В , Lmdelof В , Edhag О et al Risk of cancer m patients with dermatomyositis or polymyositis A population-based study N Engl J Med , 326 363, 1992

Wortmann R L Inflammatory diseases of muscle In Kelley W N , Harris E D Ruddy S Sledge С В (eds) Textbook of Rheumatology Philadelphia, W В Saunders, 1993

Wortmann R L Proximal weakness of unknown etiology In Klippel J H , Dieppe P A (eds) Rheumatology London, Mosby, 1994

"Воспалительные заболевания мышечной ткани"
поделиться

Depils

Depils

Я люблю в жизни каждое мгновение, замечаю повсюду счастье и любовь, наслаждаюсь собой и общением с миром. А вы как?

Вас может заинтересовать...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Комментарии проходят премодерацию и будут опубликованы после проверки, если они не нарушают правила сайта.

Do NOT follow this link or you will be banned from the site!