Врачебная тактика при поражении нервно-мышечной системы

поражении нервно-мышечной системы

Robert A Hawkms, M D

1. Какова связь между ревматическими и нервно-мышечными болезнями?

При многих первично ревматических заболеваниях, таких как системная красная волчанка, ревматоидный артрит и системный васкулит, часто возникают неврологические и миопатические осложнения Характерные для ревматоидного артрита хронический синовит, контрактуры и деформации суставов приводят к атрофии мышц и мышечной слабости При другом ревматическом заболевании, таком как полимиозит, доминирующим является иммуноопосредованный воспалительный процесс в мышцах, при этом дифференциальная диагностика миопатии проводится со многими заболеваниями Нервно-мышечные проявления ревматических болезней могут развиться рано и доминировать в клинической картине или выступать в роли поздних осложнений давно протекающего процесса Они также возникают как осложнения антиревматической терапии, например при использовании кортикостероидов или D-пеницилламинаные симптомы при воспалительных болезнях кишечника иногда появляются отсроченно уже на фоне суставного процесса, что и позволяет поставить окончательный диагноз,

• характерные для разных типов артрита рентгенологические изменения иногда отсутствуют на протяжении длительного времени

Избранная литература

Hughes R А, Keat А С Reiter’s syndrome and reactive arthritis A current view Semin Arthritis Rheum , 24 190-210, 1994

Bomalaski J S Acute rheumatologic disorders in the elderly Emerg Med Clm North Am 8 341-359 1990

Canas К , Panush R S Acute arthritis Bull Rheum Dis , 43(7) 1-4,1994 GoldenbergD L.ReedJ I Bacterial arthritis N Engl J Med, 312 764-771, 1985

Katz W A Diagnosis of monoarticular and polyarticular rheumatic disorders In Katz W A (ed ) Diagnosis and Management of Rheumatic Diseases Philadelphia, J В Lippmcott

1977 751-759

Liang M H Sturrock R D Evaluation of musculoskeletal symptoms In Klippel J H , Dieppe P A (eds) Rheumatology London, Mosby Year Book Europe, 1994, 2,1 1-2,1 18

Panush R S , Kisch A Gonococcal arthritis In Hurst W (ed) Medicine, 3rd ed Boston, Butterworths, 1992,215-217

American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Clinical Guidelines Guidelines for the initial evaluation of the adult patient with acute musculoskeletal symptoms Arthritis Rheum, 39 1-8,1996

Pmals R S Polyarthritis and fever N Engl J Med , 330 769-774, 1994

2. Назовите основные симптомы нервно-мышечного поражения. Слабость и/или боль — это наиболее часто предъявляемые больными жалобы Слабость необходимо отличать от жалоб на утомляемость и недомогание Первая представляет собой потерю силы мышцами в ходе их работы с восстановлением после отдыха Недомогание — это субъективное ощущение слабости без каких-либо объективных признаков

3. Многие больные предъявляют жалобы на слабость. Как установить ее причину?

Во-первых, исключить системные причины утомляемости или слабости заболевания сердечно-легочной системы, анемию, гипотиреоз, опухоль и депрессию Многих пациентов беспокоит скорее недомогание, чем слабость, при объективном обследовании, как правило, выявляется отсутствие истинной слабости, если пациент прилагает максимальное усилие Тщательно собранный анамнез и внимательное объективное обследование в сочетании с лабораторными тестами в большинстве случаев позволяют исключить указанные причины слабости

Частые системные причины слабости и утомляемости

4. Что делать после того, как системные причины слабости исключены?

Следует рассмотреть нервно-мышечные причины слабости Удобна классификация нервно-мышечных заболеваний по типичному анатомическому уровню поражений, начиная от уровня спинного мозга и затем «продвигаясь» в дистальном направлении корешки спинного мозга, периферические нервы, нервно-мышечное соединение и мышцы

Классификация заболеваний, затрагивающих нервно-мышечные структуры по анатомическому уровню поражений

5. Многие пациенты жалуются на боль. Какие анамнестические данные облегчают дифференциальную диагностику боли?

Поражения нервной системы протекают как с болевым синдромом, так и без него, что зависит от уровня и причины патологических изменений При патологии только спинного мозга боли, как правило, не беспокоят, хотя возможен болезненный спазм мышц-сгибателей Компрессия корешков спинного мозга обычно сопровождается болью в области иннервации пораженного нерва. Если затронуты периферические нервы, возникают онемение, покалывание и парестезии («беганье мурашек»). С другой стороны, при некоторых состояниях, таких как синдром Гийена-Барре, поражается преимущественно двигательный компонент периферических нервов. Поэтому основное проявление синдрома — мышечная слабость, а не боль. Поражения нервно-мышечного соединения протекают безболезненно.

При миопатиях возможно как наличие, так и отсутствие болей. Для исключения этих состояний, как причины болевых ощущений, необходимо помнить, что:

• при миопатиях воспалительного характера обычно преобладает слабость, а не боль. Исключение из этого правила составляют случаи сверхострого (фульми-нантного) начала воспалительных миопатий, когда боль беспокоит больного наряду со слабостью;

• боль в мышцах при нагрузке характерна для симптома «перемежающейся хромоты» (сосудистой патологии) и для более редких заболеваний, связанных с нарушением метаболических процессов в мышцах;

• для миопатий не характерны онемение и парестезии.

6. Как особенности локализации слабости и боли помогают отличить неврологическую патологию от патологии мышц?

Для миопатий характерна проксималъная и симметричная (двусторонняя) слабость или боль с поражением плечевого и тазового поясов. Больные с проксимальной слабостью мышц верхних конечностей отмечают сложности с причесыванием волос и чисткой зубов. Слабость в мышцах нижних конечностей проявляется нарушением вставания из положения сидя в кресле и сложностью при подъеме по лестнице. Боль, если таковая присутствует, носит тупой или схваткообразный характер.

Периферические нейропатии, как правило, вызывают дисталъную (кисти и стопы) слабость и/или боль, которая часто асимметрична. Обычно пациенты описывают слабость в руках как неловкость рук или склонность ронять вещи. Слабость в ди-стальных мышцах нижних конечностей часто проявляется волочением стопы или спотыканием на коврах и неровной поверхности. Асимметричная периферическая слабость указывает на наличие регионарной неврологической патологии, такой как сдавление срединного нерва при туннельном синдроме запястного канала.

Компрессия корешков спинного мозга сопровождается асимметричной слабостью и болями проксимальной или дистальной локализации в зависимости от уровня поражений.

Патология спинного мозга обычно характеризуется отчетливым уровнем сенсорных нарушений, описываемых как двустороннее сдавливание вокруг туловища или живота. Дистальная спастическая слабость, зачастую с нарушением функций сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря, также является признаком патологии спинного мозга.

7. Как временные характеристики слабости и боли используются в диагностике?

1. Внезапное появление слабости типично для синдрома Гийена-Барре, полиомиелита и гипокалиемического периодического паралича.

2. Преходящая слабость встречается при миастении, редких формах метаболической миопатий и при гипокалиемическом периодическом параличе.

3. Постепенное нарастание слабости или боли присуще большинству болезней мышц, включая миопатий воспалительной природы, мышечные дистрофии и эндо-

кринные миопатии, а также нейропатиям. Такое начало болезни наблюдается и при миастении.

8. Что такое утомляемость? Как наличие этого симптома используется в дифференциальной диагностике нервно-мышечных заболеваний?

Утомляемостью называют нарастающую слабость мышц при их повторной нагрузке с восстановлением их силы после непродолжительного отдыха. Это классический признак миастении. Синдромом Итона-Ламберта часто обозначают обратимую миастению, т. е. парадоксальное увеличение силы мышц при повторных мышечных сокращениях.

9. Используют ли данные семейного анамнеза в диагностике?

Для многих типов мышечной дистрофии характерны строгие правила наследования.

10. Назовите три гормона, недостаточность или избыток которых сопровождаются миопатией.

Тироксин (гипо- или гипертиреоз)

Кортизол (болезнь Аддисона или болезнь Кушинга)

Паратиреоидный гормон (гипо- или гиперпаратиреоз)

11. Какие лекарственные препараты чаще всего вызывают поражение нервно-мышечной системы?

12. Какие токсичные вещества могут поражать нервно-мышечную систему?

• Фосфорорганические соединения. Эти эфиры используются в производстве пестицидов, добавок к горючему и модификаторов пластмасс. Они вызывают токсическое поражение периферических нервов. По мере прогрессирования нейропатии возникают признаки поражения пирамидальных трактов и спас-тичность.

• Свинец. Свинцовая интоксикация характеризуется энцефалопатией и психическими расстройствами (у детей), болями в животе и периферической нейро-патией, поражающей кисти раньше, чем стопы (у взрослых).

• Таллий. Это вещество применяется для борьбы с грызунами и в промышленности. Характерны сенсорная и автономная нейропатии. Раннее клиническое проявление интоксикации — алопеция.

• Мышьяк, ртуть (используются в электрической и химической промышленности) и промышленные растворители, содержащие алифатические соединения, также способны поражать нервно-мышечную систему.

13. На что следует обращать внимание при объективном обследовании больного с нервно-мышечными симптомами?

14. В чем заключается симптом Гувера?

При вставании из положения сидя, больной опирается руками на ноги (бедра). Симптом наблюдается у пациентов со слабостью проксимальных мышц нижних конечностей вследствие миопатии.

15. Как при объективном обследовании проводится количественная оценка мышечной слабости?

Широко признанна — Шкала медицинского исследовательского совета (Medical Research Council Grading System). В интервал между оценками 4 и 5 по этой шкале укладывается различное количество силы, поэтому для многих мышечных групп при объективном обследовании принято использование и промежуточных величин, таких как 5- и 4+. Оценка Сила

5 Нормальная

4 Мышечное сокращение возможно с преодолением силы тяжести и некоторой силы сопротивления, прикладываемой врачом 3 Мышечное сокращение возможно с преодолением силы тяжести 2 Мышечное сокращение возможно только без преодоления силы тяжести 1 Заметно небольшое сокращение мышцы без движения конечности О Отсутствие сокращения

16. Как при объективном обследовании количественно оценить глубокие сухожильные рефлексы? Оценка Рефлексы

+4 Клонус +3 Усиление +2 Норма

+ 1 Присутствуют, но подавлены О Отсутствуют

17. Может ли выявление нарушения глубоких сухожильных рефлексов облегчить дифференциальную диагностику нервно-мышечных заболеваний?

Используются следующие правила:

• поражение спинного мозга (выше уровня L2) и моторных нейронов спинного мозга обычно приводит к усилению глубоких сухожильных рефлексов и появлению патологических подошвенных рефлексов;

• поражение корешков спинного мозга и периферических нервов вызывает ослабление или исчезновение рефлексов;

• истинно мышечная патология обычно не проявляется изменением глубоких сухожильных рефлексов. Однако на поздних стадиях заболевания выраженная атрофия мышц может сопровождаться угнетением или выпадением рефлексов;

• для гипертиреоза характерно усиление сухожильных рефлексов;

• при гипотиреозе глубокие сухожильные рефлексы ослаблены с замедлением фазы расслабления;

• у многих людей старше 60 лет происходит естественное выпадение ахиллова рефлекса.

18. Какие скрининговые лабораторные исследования позволяют исключить системные заболевания как причину нервно-мышечных симптомов?

Клинический анализ крови

Электролиты сыворотки крови: кальций, магний, фосфор

Ферменты мышечной ткани в сыворотке крови

Скорость оседания эритроцитов

Печеночные ферменты сыворотки крови

Показатели функции почек

Исследования функции щитовидной железы

Рентгенограмма грудной клетки

Электрокардиограмма

19. Активность каких ферментов в сыворотке крови повышается при болезнях мышц?

20. Каковы причины повышения активности креатинфосфокиназы сыворотки, не связанные с миопатией?

Внутримышечные инъекции Травмы со сдавлением мышц

Состояние после интенсивных физических упражнений Инфаркт миокарда

Раса человека (активность КФК у здоровых негров значительно выше «нормальных» значений, полученных у людей белой расы).

21. Что такое полинейропатия по типу mononeuritis multiplex!

Полинейропатией по типу mononeuritis multiplex называется разновидность поражения двигательных и чувствительных компонентов множества отдельных периферических нервов, характерная для неврологических проявлений системного васкулита. Сначала поражается один периферический нерв (обычно с ощущением «жжения»), затем присоединяются другие нервы и происходит нарушение двигательных функций. Фрагментарный характер поражения нервов отражает фрагментарный характер васкулита сосудов, питающих нерв (vasa neworum), который лежит в основе невропатии.

22. Используются ли в диагностике нервно-мышечных заболеваний дополнительные специальные исследования?

23. Наблюдается ли полинейропатия по типу mononeuritis multiplex только при васкулитах?

Нет Дифференциальная диагностика также включает васкулит, саркоидоз,

сахарный диабет, рецидивирующий сенсорный неврит Вартенбурга свинцовую нефропатию, (Wartenburg)

24. Является ли полинейропатия по типу mononeuritis multiplex единственной разновидностью нейропатии при васкулитах?

Нет Обычно выявляют два типа периферической нейропатии Более известна полинейропатия по типу mononeuntis multiplex, но поражение по типу «перчаток и носков» встречается чаще При последнем в процесс вовлекаются стопы, голени и кисти Ней-ропатия у большинства больных с васкулитами представляет собой сочетание mononeuntis multiplex и полинейропатии по типу «перчаток и носков»

25. Каковы наиболее частые причины болей и/или слабости в проксимальных мышцах плечевого и тазового пояса? Как проводится дифференциальная диагностика между ними?

СОЭ — скорость оседания эритроцитов, Т4 — тироксин

Шесть заболеваний являются причиной более 90 % диффузных, проксимальных болей или слабости Первоначально необходимо установить, что доминирует в клинической картине боль или слабость Чтобы убедиться в наличии истинной слабости, врач должен попросить больного потерпеть болевые ощущения, возникающие во время напряжения мышцы, что позволит полноценно оценить мышечную силу Пациенты с фибромиалгией и ревматической полимиалгией иногда предъявляют жалобы на слабость в дополнение к болям, но объективное обследование устанавливает отсутствие истинной слабости

26. Каково диагностическое значение инсульта у молодых людей? Какие ревматические заболевания необходимо учитывать при дифференциальной диагностике поражения сосудов головного мозга?

Поражение сосудов головного мозга обычно встречается у лиц старше 50 лет и имеет в своей основе длительно существующую гипертензию, атеросклероз или эмболию из кардиальных источников Если патология сосудов головного мозга выявляется у лиц моложе 50 лет, то необходимо предполагать наличие следующих ревматологических заболеваний системная красная волчанка, изолированный ангиит ЦНС, синдром антифосфолипидных антител, узелковый полиартериит, артериит Такаясу, гранулематоз Вегенера

Избранная литература

Bohlmeyer АН В et al Evaluation of laboratory tests as a guide to diagnosis and therapy of myositis Rheum Dis Clm North Am , 19 845-856,1994

Bresnihan В Arthritis and muscle weakness or neuropathy In KhppelJ H, Dieppe PA (eds) Rheumatology London, Mosby-Year Book Europe Ltd , 1994, 2,7 1-2,7 8

Brick J E, Brick J F Neurologic manifestations of rheumatic disease Neurol Clm, 7 629-639 1989

Kissel J T.MendellJ R Vascuhtic neuropathy Neurol Clm, 10 761-781,1992

Miller M L Weakness In Kelly W M , Hams E D , Ruddy S , Sledge С В (eds) Textbook of Rheumatology, 4th ed Philadelphia, W В Saunders, 1993, 389-397

Nissenbaum M A, Adamis M К Magnetic resonance imaging m rheumatology An overview Rheum Dis Clm North Am , 20 343-360,1994

PlotzP H Not myositis A series of chance encounters JAMA, 268 2074-2077,1992

TervaertJ W С , Kallenberg С Neurologic manifestations of systemic vasculitides Rheum Dis Clm North Am , 19 913-940,1994

Wolf P L Abnormalities in serum enzymes m skeletal muscle diseases Am J Clm Pathol, 95 293-296,1991

Wortmann R L Inflammatory disease of muscle In Kelly W M , Harris E D , Ruddy S , Sledge С В (eds) Textbook of Rheumatology, 4th ed Philadelphia, W В Saunders, 1993, 1159-1182

Wortmann R L Muscle disease symptoms Evaluation and significance Bull Rheum Dis, 43(6) 1-4,1994

"Врачебная тактика при поражении нервно-мышечной системы"
поделиться

Depils

Depils

Я люблю в жизни каждое мгновение, замечаю повсюду счастье и любовь, наслаждаюсь собой и общением с миром. А вы как?

Вас может заинтересовать...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Комментарии проходят премодерацию и будут опубликованы после проверки, если они не нарушают правила сайта.

Do NOT follow this link or you will be banned from the site!