Оставайтесь с нами
15.08.2011
Медицина и здоровье

Симптомы и лечение первичной аменореи

Патологическую аменорею принято делить на первичную и вторичную аменорею. К первичной аменорее относят случаи, когда у женщин репродуктивного возраста никогда не было самостоятельных менструаций. При развитии же состояния отсутствия менструаций после эпизода менархе говорят о вторичной аменорее.

Подразделяя аменорею на первичную и вторичную, необходимо, прежде всего, ответить на вопрос: является ли отсутствие менструаций действительно конституциональной первичной аменореей. Если учитывать диапазон наступления менархе: от 9 до 16 лет, то первичную аменорею можно определить как отсутствие менструаций после 16 лет. Однако, принимая во внимание возраст появления других признаков полового созревания, таких как развитие молочных желёз (телархе), рост волос на лобке (адренархе), возникающих несколько раньше, то задержку наступления первой менструации при наличии телархе и адренархе следует расценивать как конституциональную первичную аменорею даже в тех случаях, когда девочке не исполнилось 16 лет.

Первичная аменорея

Проблема первичной аменореи неразрывно связана с проблемой нарушений дифференцировки пола и аномалиями развития гениталий.

Большинство случаев первичной аменореи связано с нарушениями в детерминации пола.

Принято различать четыре уровня половой дифференцировки:

1. хромосомное определение пола,

2. определение пола на уровне гонад,

3. фенотипическое определение пола (внешние половые признаки),

4. психологическое определение пола.

Хромосомная дифференцировка пола происходит при образовании зиготы, и зависит от хромосомного набора в сперматозоиде. До 5-6 недели внутриутробного развития пол определяется только генетически: зачатки гонад развиваются по интерсексуальному типу, и не содержат клеток зародышевого пути. Впервые эти клетки обнаруживаются у эмбриона на 3-й неделе в эктодерме желточного мешка. К 6 неделе клетки зародышевого пути начинают мигрировать в гонады, независимо от генетического пола: начинает закладываться второй уровень детерминации пола – гонадный. В норме направление развития гонадного пола определяется наличием Y- хромосомы; мужские гонады развиваются, если имеется одна Y- хромосома, независимо от числа Х-хромосом.

Взаимосвязь между первым и вторым уровнями детерминации пола осуществляется посредством H-Y-антигена. Кодировка этого антигена осуществляется под непосредственным контролем Y- хромосомы, но в одной из аутосом. Это доказывается тем, что данный антиген может быть репрессирован у всех индивидов, не имеющих Y- хромосомы, тогда как его экспрессия индуцируется факторами, определяемыми Y- хромосомой.

Заполняя окончательно к 8-й неделе половые бугорки, примордиальные герминативные клетки под действием H-Y-антигена дифференцируют гонады в семенники.

При отсутствии Y- хромосомы и данного антигена гонады дифференцируются в яичники. Если нет и Х-хромосомы, то большинство фолликулов дегенерирует к моменту рождения.

После своего окончательного формирования мужские гонады начинают секретировать два гормона: в клетках Лейдига – тестостерон, в клетках Сертоли - специфический гликопротеин. Под действием тестостерона происходит дальнейшее развитие Вольфовых протоков с образованием семявыносящих каналов, придатков яичка и семенных пузырьков.

Вирилизация наружных половых органов происходит после конверсии тестостерона в дигидротестостерон под действием 5a-редуктазы.

Специфический гликопротеин вызывает регрессию мюллеровых каналов. При дифференцировке в женские гонады эти два гормона не продуцируются и дальнейшему развитию подвергаются Мюллеровы каналы, с образованием женского генитального тракта (яйцеводы, матка, верхняя треть влагалища), Вольфовы каналы при этом атрофируются. На этом этапе происходит становление 3-го уровня определения пола.

Образование 4-го уровня детерминации пола происходит после рождения и определяется сочетанием эндогенных и экзогенных стимулов (гормональный баланс организма, тип высшей нервной деятельности, характер социума).

В основу классификации нарушений половой дифференцировки положены принципы хромосомного анализа и состояния половых органов.

Выделяют 4 больших категории нарушений полового развития:

1. дисгенезия половых желёз,

2. истинный гермафродитизм,

3. ложный гермафродитизм,

4. гипогонадизм с синдромом Клайнфельтера.

Кроме этого в пределах каждой категории различные нарушения разделяют на основе их этиологического фактора:

5. хромосомные аномалии,

6. мутации, рецессивные или доминантные,

7. тератогенные факторы.

Диагностика первичной аменореи

Алгоритм диагностического поиска при состоянии первичной аменореи складывается из нескольких этапов. На первом этапе решаются следующие вопросы:

1. страдает ли больная половым инфантилизмом,

2. при наличии инфантилизма обращается внимание, низкорослая она или нет

3. по какому типу идет половое созревание – по женскому или по мужскому.

В зависимости от сочетания выявленных признаков возможны следующие диагностические варианты:

1. В наличии половой инфантилизм:
- низкий рост: синдром Тернера, гипопитуитаризм,
- нормальный рост: синдром Кальмана, изолированная недостаточность ФСГ, синдром Свайера

2. Половое созревание по женскому типу при отсутствии инфантилизма:
- полная форма тестикулярной феминизации,
- синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Чукалова,
- криптоменорея,

3. Половое созревание по мужскому типу при отсутствии инфантилизма:
- адреногенитальный синдром,
- неполная форма тестикулярной феминизации,
- синдром Соваля,
- истинный гермафродитизм.

Лечение первичной аменореи

Лечение больных с первичной аменореей строго индивидуально и направлено, по возможности, на восстановление женского фенотипа и развитие вторичных половых признаков, на ликвидацию аменореи, бесплодия и активной профилактики онкологической патологии.

1. Лечение дисгенезии гонад:

Синдром Шерешевского-Тернера: достижение фертильности невозможно, хотя описаны единичные случаи наступления беременности. Больным назначается эстроген-заместительная терапия (микронизированные полусинтетические эстрогены – «микрофоллин-форте» (этинилэстрадиол) фирмы Гедеон Рихтер, конъюгированные эстрогены в сочетании с гестагенами).

Синдром Свайера: достижение фертильности невозможно, пожизненная эстрогенотерапия с обязательной предварительной гонадэктомией (в начале: микрофоллин-форте для достижения эстрогенизации с формированием второй фазы гестагенами, в последующем допустимо применение монофазных синтетических прогестинов «Регулон», «Ригевидон»).

Синдром Соваля: обязательная гонадэктомия.

2. Истинный гермафродитизм: если больная воспитывалась как женщина, то после обязательного удаления ovotestis, возможна пластическая операция на половых органах. По необходимости –заместительная гормональная терапия.

3. Ложный гермафродитизм.

Женский: адреногенитальный синдром – устранение дефицита глюкокортикоидов и повышенного содержания андрогенов – заместительная терапия глюкокортикоидами непрерывно и пожизненно (Преднизолон-30 mg фирмы Гедеон Рихтер, особенно предпочтителен при сольтеряющей форме).

Мужской: тестикулярные феминизации – восстановление фертильности и менструальной функций невозможно. После удаления гонад – заместительная гормональная терапия (инъекционные формы тестостерона).

4. Гипогонадизм

Гипоталамический (синдром Кальмана) – заместительная гормональная терапия, фертильность восстанавливается применением экзогенных гонадотропинов или введением аналогов ЛГРФ.

Гипофизарный – заместительная гормональная терапия.

Синдром Рокитанского-Кюстера-Чукалова-Майера - восстановление менструальной и детородной функции невозможно. Применяются пластические операции для возможности половой жизни женщины.

5. Криптоменорея

Восстановление канализации полового тракта. Пластические операции в зависимости от уровня окклюзии.

Анастасия Новикова

Всё время забываю глянуть в окно перед тем как выйти на улицу, поэтому последнее время нравятся виртуальные прогулки.

Ещё несколько последних записей в рубрике
Медицина и здоровье
Колхицин Лирка - упаковка
Верное лечение подагры при применении Колхицин Лирка

Колхицин Лирка – препарат, используемый для лечения подагры. Реализуется только по рецепту от лечащего врача....

Уход за телом
Особые виды инструментов для маникюра
Особые виды инструментов для маникюра

Профессиональные инструменты для маникюра – это необходимые приспособления, которые нужны каждому мастеру. При помощи специальных...

Медицина и здоровье
Как нормально засыпать и высыпаться?
Как нормально засыпать и высыпаться?

Когда речь заходит о здоровом сне, большинство из нас вздыхают и мечтательно закатывают глаза: мол,...

Фитнес
девушка фитнес
Наиболее подходящие виды спорта для девушек или каким видом спорта заняться девушке

Сегодня поговорим о том, каким видом спорта заняться девушке. Менее распространены и, конечно, заслуживают меньшей...

Медицина и здоровье
MRTportal.ru открыл новый раздел КТ-диагностик
MRTportal.ru открыл новый раздел КТ-диагностик

Идя навстречу интересам пользователей Московского Медико-Диагностического портала MRTportal.ru открыл новый раздел КТ-диагностик. В нем собрана...

Популярные публикации
Все стороны жизни
Adblock
detector