Синдром Бехчета

синдром бехчета

Raymond J Enzenauer, M.D.

1. Перечислите диагностические критерии болезни Бехчета.

Основным критерием является.

Рецидивирующий язвенный (афтозный) стоматит: обнаруживаемые больным или врачом, крупные или мелкие афты, или герпетиформные высыпания на слизистой оболочке рта, которые рецидивируют по крайней мере трижды за период в 12 мес

Для установления диагноза необходимо наличие еще двух из следующих критериев:

Рецидивирующие язвы половых органов: афтозные язвы или рубцы на половых органах, обнаруживаемые больным или врачом

Поражение глаз: передний и задний увеит, или обнаружение клеток в стекловидном теле с помощью щелевой лампы, или васкулит сетчатки, выявляемые офтальмологом

Поражение кожи: узловатая эритема, наблюдаемая больным или врачом, псевдофолликулит, или папулопустулезное поражение кожи, или угреподобные узелки, обнаруживаемые врачом у взрослого человека, не получавшего гормонального лечения

Положительная патергическая реакция: после прокола кожи иглой #25 на глубину 5 мм через 24-48 ч появляется эритема диаметром 2 мм.

До опубликования в 1990 г. диагностических критериев, разработанных Интернациональной группой по изучению болезни Бехчета (ISG), существовало пять перечней критериев диагностики данного заболевания, что затрудняло интерпретацию результатов наблюдений и сравнение исследований Чувствительность и специфичность набора диагностических критериев, разработанных ИСГ, составляет, соответственно, 95 % и 98 %, причем по сравнению с предыдущими пятью наборами критериев они обладают большей специфичностью и лишь чуть меньшей чувствительностью

2. Болезнь Бехчета — это диагноз, который ставится на основе клинических проявлений заболевания. О каких еще заболеваниях следует подумать и исключить их у больного с предполагаемым диагнозом болезни Бехчета?

Практически все проявления болезни Бехчета могут наблюдаться при болезни Крона Наличие воспалительного заболевания кишечника следует предполагать в том случае, если у больного выявляются дефицит железа, выраженное повышение СОЭ (более 100 мм/ч) или любые, пусть даже незначительные, жалобы на работу кишечника Необходимо исключить другую патологию соединительной ткани и васкули-ты, для которых свойственно появление язв на слизистой оболочке ротовой полости, поражение глаз и артрит, таких как СКВ, синдром Рейтера и системный васкулит

3. Дайте определение понятия «патергия».

Патергия — это гиперреактивная реакция кожи в ответ на любую инъекцию или укол в месте введения иглы Впервые она была описана в 1935 г, и некоторые авторы считают ее патогномоничным признаком болезни Бехчета Механизм развития патергии не установлен, предполагается, что он связан с повышением хемотаксической реакции ней-трофилов Доля больных с положительной патергической реакцией варьируется в различных популяциях, так, в Японии и Турции она больше, а в Англии и США — меньше

4. Кто чаще страдает болезнью Бехчета?

Мужчины и женщины болеют одинаково часто, средний возраст начала заболевания — около 40 лет.

5. Какая связь существует между данным заболеванием и старинным «шелковым путем» Марко Поло?

Хотя болезнь Бехчета встречается во всем мире, она все же чаще регистрируется в странах, через которые проходил старинный «шелковый путь» (торговый путь Марко Поло) — с Востока (Японии), через Турцию в страны восточного Средиземноморья. В Японии и странах восточного Средиземноморья у больных, страдающих болезнью Бехчета, в 3-6 раз чаще, чем в контрольной группе, обнаруживается HLA-B5 и его подтип В51. При наличии у больного HLA-B51 наблюдается более яркая клиническая картина и заболевание протекает тяжелее. Среди населения США закономерных сочетаний его с HLA-B5 и В51 не установлено.

6. Опишите афты при болезни Бехчета.

Афтозный стоматит является первым проявлением болезни Бехчета у 25-75 % пациентов. Язвы локализуются преимущественно на слизистой оболочке губ, десен, щек и языка. Нёбо, миндалины и глотка поражаются реже (в отличие от синдрома Рейтера или синдрома Стивенса-Джонсона). Большая часть язв образует скопления; заживление происходит в течение 10 дней без образования рубцов.

7. Перечислите заболевания, с которыми необходимо дифференцировать афтоз-ный стоматит.

Примерно у 30 % больных тяжелое течение афтозного стоматита обусловлено наличием какого-то основного заболевания. Однако большинство случаев стоматита относят к идиопатическим.

8. Что такое комбинированный афтоз?

Это недавно введенное понятие относится к больным, у которых нет системных проявлений болезни Бехчета, но наблюдается рецидивирующее афтозное поражение ротовой полости и наружных половых органов или же практически постоянно существующие множественные (более 3) афты на слизистой оболочке ротовой полости. Провести дифференциальную диагностику между комбинированным афтозом и болезнью Бехчета сложно, так как появление язв в полости рта и на наружных половых органах часто — первое клиническое проявление болезни Бехчета.

9. Как часто наблюдаются отдельные клинические проявления болезни Бехчета?

10. Дайте характеристику язвенному поражению половых органов.

Афтозные язвы, возникающие на половых органах, внешне очень напоминают язвы ротовой полости. Наиболее частая их локализация — мошонка и вульва,. реже поражается половой член, слизистая оболочка влагалища и перианальные складки. У мужчин язвы более болезненны. Язвы половых органов, как правило, более глубокие, чем язвы ротовой полости, и могут оставлять рубцы после заживления. Язвы слизистой оболочки влагалища нередко появляются в предменструальном периоде.

Язвы мошонки у больного, страдающего болезнью Бехчета. Язвы ротовой полости очень похожи

11. Часто ли болезнь Бехчета является причиной язв на наружных половых органах при отсутствии венерических заболеваний?

Нет. Хотя язвы на гениталиях при болезни Бехчета наблюдаются практически всегда, но это все же редкая причина образования язв на половых органах. Самой частой причиной возникновения язв на гениталиях являются венерические заболевания, например простой герпес, сифилис, мягкий шанкр, венерическая лимфогранулема (ВЛГ) и паховая гранулема (донованоз). К невенерическим причинам образования язв относятся травмы (механическая, химическая), непереносимость больным некоторых лекарственных препаратов, невенерические инфекции (вызванные несифилитическими спирохетами, возбудителями гнойных инфекций, дрожжами), заболевания кожи с образованием пузырьков и пузырей, а также различные предраковые состояния (болезнь Боуэна) и раковые опухоли (базальноклеточный и плоскоклеточный рак). Из ревматических заболеваний образование язв на наружных половых органах чаще всего наблюдается при синдроме Рейтера и болезни Крона.

12. Перечислите клинические проявления со стороны глаз при болезни Бехчета.

Передний/задний увеит, конъюнктивит, изъязвление роговицы, папиллит зрительного нерва и артериит. Основной причиной слепоты при синдроме Бехчета является задний увеит; в среднем слепота развивается через 4 года от начала заболевания.

13. Что такое гипопион?

Это скопление гноя в передней камере глаза Раньше гипопион считался патогномо-ничным признаком болезни Бехчета, но сейчас он чаще наблюдается при тяжелом увейте, ассоциированном с HLA-B27 (глава 79).

Передний увеит с развитием гипопиона (стрелки)

14. Болезнь Бехчета является ведущей причиной развития приобретенной слепоты в Японии. Правда ли это?

Да, это правда В Японии примерно у 11-12 % больных, потерявших зрение в среднем возрасте или ранее, слепота наступила в результате поражения глаз при синдроме Бехчета

15. Опишите артрит, развивающийся при болезни Бехчета.

Поражение суставов развивается у немногим более половины больных Как правило, наблюдается мигрирующий моно- или олигоартрит Поражение суставов несимметричное, в основном в процесс вовлекаются коленные, голеностопные, локтевые и запястные суставы Плечевые, тазобедренные, мелкие суставы кистей и стоп, суставы позвоночника поражаются реже Может развиваться полиартрит, иногда напоминающий течение ревматоидного артрита Эрозии возникают редко. При анализе синовиальной жидкости обнаруживают от 5000 до 10 000 лейкоцитов в 1 мм3 с преобладанием нейт-рофилов Артралгии встречаются очень часто, но не имеют диагностического значения.

16. Перечислите различные типы кожных проявлений болезни Бехчета.

Узловатая эритема Тромбофлебиты Угреподобные высыпания Гиперреактивность кожи (патергия)

17. Для болезни Бехчета характерно наличие склонности к тромбообразованию. Расскажите о поражении сосудов при данном заболевании.

При болезни Бехчета могут развиваться тромбозы крупных вен и артерий с образованием артериальных аневризм Формирование тромбов в сосудах наблюдается у ‘/, больных, в том числе описаны случаи закупорки верхней или нижней полой вены, воротной и печеночных вен Болезнь Бехчета является практически единственным заболеванием среди васкулитов, при котором развиваются смертельно опасные аневризмы артерий малого круга кровообращения

18. Насколько часто развиваются неврологические проявления болезни Бехчета?

Головная боль (52 %) Мозжечковая атаксия / Менингоэнцефалит (28 %) Гемиплегия/парапарез jjl Параличи черепных нервов (16 %) Псевдобульбарные параличи Судорожные припадки (13 %) Экстрапирамидные симптомы Неврологическая симптоматика обостряется во время очередной волны язвенного поражения ротовой полости и наружных половых органов, суставного синдрома Повреждение жизненно важных отделов ЦНС, как правило, развивается на поздних стадиях, спустя 1-7 лет от начала заболевания Смертность от поражения ЦНС при болезни Бехчета достигает 41 %

19. Какие изменения лабораторных показателей обычно наблюдаются при болезни Бехчета?

Лабораторные показатели при болезни Бехчета неспецифичны. Часто наблюдаются повышение содержания IgG, IgA, IgM, С-реактивного белка и а2-глобулинов в сыворотке крови, лейкоцитоз и увеличение СОЭ В ликворе повышается содержание белка и клеток (при наличии неврологической симптоматики). Эти изменения нередко обнаруживаются в активную фазу заболевания и, как правило, возвращаются к норме в период ремиссии

20. Назовите основные причины смерти при болезни Бехчета.

,( • Поражение ЦНС ,,

• Поражение сосудов.

• Поражение кишечника (перфорации)

• Поражение легких (легочное кровотечение)

• Тяжелое поражение сердца

• Смертность в первые пять лет составляет около 16 %. ‘

21. Какой препарат следует применить в случае развития тяжелого менингоэнце-фалита или увеита при болезни Бехчета?

При тяжелом поражении глаз или центральной нервной системы препаратом выбора является хлорамбуцил Тем не менее недавно проведенные исследования показали, что слепота (острота зрения < 20/200) развивалась у 75 % больных, несмотря на лечение хлорамбуцилом, при этом токсический эффект данного препарата в отношении половых желез наблюдался у всех леченных пациентов. Представленные результаты подтверждают, что риск длительного лечения хлорамбуцилом может превышать его лечебный эффект

22. Какие лекарственные препараты эффективны для лечения поражений кожи и слизистых оболочек при синдроме Бехчета?

Колхицин (перорально) 0,5-0,6 мг 2-3 раза в день Дапсон 100 мг/сут , Талидомид 100-400 мг/сут

Левамизол 150 мг/сут в течение трех дней каждые две недели

23. Какие иммуносупрессивные препараты эффективны для лечения поражений глаз и ЦНС при болезни Бехчета?

( П1 Кортикостероиды

Перорально 1-2 мг/кг/сут « Внутривенно 1 г/сут в течение трех дней

Хлорамбуцил 0,1-0,2 мг/кг/сут Азатиоприн 2,5 мг/кг/сут перорально Циклофосфамид

Внутривенно, 0,5-1,0 г/м2 ежемесячно

Перорально 1-2 мг/кг/сут Циклоспорин 5-10 мг/кг/сут Левамизол 150 мг перорально 2-3 раза в неделю Метотрексат перорально 7,5-15 мг еженедельно FK506 0,1 мг/кг/сут

24. Кем был Бехчет?

Хулуси Бехчет (Hulusi Behcet), турецкий дерматовенеролог, в 1937 г описал симпто-мокомплекс, впоследствии получивший его имя, состоящий из сочетания язвенного стоматита, язвенного поражения половых органов и увеита и имеющий хроническое рецидивирующее течение

25. Что такое MAGIC-синдром?

Хотя хондрит характерен для многих ревматических заболеваний, особенно часто наблюдается сочетание рецидивирующего полихондрита и болезни Бехчета В 1985 г Фирестейн (Firestem) и соавт попытались объединить эти две нозологические формы, предложив термин «язвенное поражение рта и наружных половых органов с воспалением хряща» (MAGIC-синдром — «Mouth And Genital ulceration with Inflamed Cartilage»)

Избранная литература

Chajek Т, Famaru M Behcet’s disease Report of 41 cases and a review of the literature Medicine, 54 179-196,1975

Engelkens H J H , Stolz E Genital ulcer disease Int J Dermatol ,32 169-181,1993

Firestem G S , Gruber H E, Weisman M H et al Mouth and genital ulcers with inflamed cartilage MAGIC syndrome Five patients with features of relapsing polychondntis and Behcet’s disease Am J Med , 79 65-72,1985

Fnedman-Bimbaum R, Bergman R, Aizen E Sensitivity and specificity of pathergy test results in Israeli patients with Behcet’s disease Cutis, 45 261-264,1990

HuttonK P, Rogers R S Recurrent aphthous stomatitis Dermatol Clm,5 761-768,1987

International Study Group for Behcet’s Disease Criteria for diagnosis of Behcet’s disease Lancet, 335 1078-1080,1990

JonzzoJ L Behcet’s disease Neurol Clm,5 427-440,1987

Nussenblatt R В Palestine A G, Chan C-C et al Effectiveness of cyclosporm therapy for Behcet’s disease Arthritis Rheum , 28 671-679,1985

O’Duffy J D , Robertson D M , Goldstem N P Chlorambucil in the treatment of uveitis and menmgoencephahtis of Behcet’s disease Am J Med, 76 75-84,1984

Sandier H M , Randle H W Use of colchicme in Behcet’s syndrome Cutis, 37 344-348,1986

Schremer D Т, JonzzoJ L Behcet’s disease and complex aphthosis Dermatol Clm,5 769-778, 1987

Shimizu Т, Ehrnch G E , Inaba G, Hayashi К Behcet’s disease (Behcet syndrome) Semin Arthritis Rheum , 8 223-260,1979

TabbaraK F Chlorambucil m Behcet’s disease A reappraisal Ophthalmology, 90 906-908,1983

"Синдром Бехчета"
поделиться

Depils

Depils

Я люблю в жизни каждое мгновение, замечаю повсюду счастье и любовь, наслаждаюсь собой и общением с миром. А вы как?

Вас может заинтересовать...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Комментарии проходят премодерацию и будут опубликованы после проверки, если они не нарушают правила сайта.

Do NOT follow this link or you will be banned from the site!