Болезнь Стилла у взрослых

VanceJ.Bray, M.D.

1. Что такое болезнь Стилла?

Болезнь Стилла — это форма ювенильного ревматоидного артрита, для которой характерен серонегативный хронический полиартрит в сочетании с системным воспалительным процессом. Впервые заболевание описано патологом Джорджем Стил-лом в 1897 г. Типичные признаки данной болезни наблюдались и у взрослых; Эрик Байуотерс в 1971 г. представил подробный разбор этих случаев.

2. Как проявляется болезнь Стилла у взрослых?

Пациенты, как правило молодого возраста, в течение длительного периода предъявляют неспецифические жалобы и у них наблюдаются общие симптомы заболевания. Наиболее яркие проявления включают тяжелые артралгии, миалгии, общее недомогание, похудание, лихорадку и боль в горле. Состояние таких больных тяжелое, и им часто проводятся многочисленные курсы антибиотикотерапии по поводу предполагаемого сепсиса, хотя в посевах крови возбудитель не обнаруживается. Примерно у 5 % пациентов с "лихорадкой неясной этиологии" впоследствии выявляется болезнь Стилла. У некоторых взрослых пациентов болезнь Стилла протекает так же, как и у детей.

3. Опишите характер температурной кривой при болезни Стилла.

Подъем температуры при болезни Стилла отмечается, как правило, один или два раза в день, обычно рано утром и/или поздно вечером. Значения температуры достигают высоких цифр, хотя в промежутке между "пиками" она может быть нормальной или даже ниже нормы. Такой тип температурной кривой называется febns quotidianus (подъем температуры один раз в день) или febris diquotidianus (подъем температуры 2 раза в день). При повышении температуры состояние больных резко ухудшается, а при ее нормализации — значительно улучшается. Это создает определенные проблемы для врачей, поскольку врачебные обходы в клинике и посещения пациента дома не совпадают с периодами, когда больной лихорадит. Типы температурной кривой при болезни Стилла и при инфекционном заболевании неодинаковы: различие инфекционного агента вызывает стойкое (базовое) повышение температуры, на фоне которого наблюдаются эпизодические подъемы до более высоких цифр.

4. Перечислите типичные клинические признаки болезни Стилла. Клинические признаки болезни Стилла у взрослых

К редким проявлениям относятся алопеция, синдром Шегрена, подкожные узелки, некротический лимфаденит (синдром Кикучи), амиотрофия, острая печеночная недостаточность, легочный фиброз, тампонада перикарда, поражение ЦНС, периферическая нейропатия, протеинурия, микрогематурия, амилоидов, гемолитическая анемия, диссеминированное свертывание крови, тромботическая тромбоцитопени-ческая пурпура, воспалительные заболевания глазных яблок и катаракта.

5. Каковы кожные изменения при болезни Стилла?

Хотя сыпь присутствует у подавляющего большинства пациентов, страдающих болезнью Стилла, часто ее не замечают до тех пор, пока не начинают искать целенаправленно Сыпь состоит из нестойких, быстро исчезающих макулезных или макуло-папулезных элементов розового цвета (цвета лососины), не вызывающих зуда Обычно она возникает на туловище, конечностях или травмируемых участках кожи Нередко ее можно обнаружить только в периоды повышения температуры Иногда, для того, чтобы элементы сыпи стали более яркими и заметными, используют тепловое воздействие прикладывают нагретые салфетки или осматривают пациента сразу после ванны или душа Примерно у 40 % больных имеет место феномен Кебнера — появление сыпи на участке, подвергнутом трению

6. Опишите проявления артрита при болезни Стилла.

Симптомы артрита при болезни Стилла могут отходить на второй план вследствие выраженных системных проявлений заболевания Артрит может отсутствовать в начальном периоде заболевания, или протекать в форме моно- или олигоартрита, или быстро купироваться Поражаются те же суставы, что и при остальных формах рев-матоидного артрита коленные, лучезапястные, голеностопные, проксимальные меж-фаланговые, локтевые, плечевые, пястно-фаланговые, плюснефаланговые, тазобедренные, дистальные межфаланговые и височно-челюстные При артроцентезе, как правило, выявляются воспалительные изменения синовиальной жидкости II класса, а на рентгенограммах суставов обычно обнаруживаются отечность мягких тканей, внутрисуставной выпот, изредка — периартикулярный остеопороз В отдельных случаях наблюдаются эрозивные изменения и/или анкилозы костей запястья

7. Перечислите характерные лабораторные признаки болезни Стилла.

Лабораторные признаки болезни Стилла у взрослых

Специфических тестов для диагностики болезни Стилла не существует Диагноз устанавливают на основании клинических проявлений заболевания и результатов лабораторных исследований, исключив, разумеется, другие причины его развития (например, инфекции или опухоли)

У большинства больных повышена концентрация ферритина Некоторые авторы полагают, что резкое повышение концентрации ферритина в сыворотке крови служит диагностическим признаком болезни Стилла и что если таковая составляет ~> 1000 мг/дл у больного с соответствующими клиническими проявлениями, то это только подтверждает диагноз Причина столь значительного повышения данного показателя неясна, хотя ферритин относится к белкам острой фазы и его содержание отражает степень воспалительных процессов, протекающих в организме

8. Как лечить болезнь Стилла?

Для 20 % пациентов с болезнью Стилла вполне достаточно применения аспирина или других нестероидных противовоспалительных средств, однако большинству больных необходима кортикостероидная терапия Примерно '/з пациентов вынуждены принимать более 60 мг преднизолона в сутки. В тех случаях, когда при снижении дозы преднизолона невозможно избежать рецидива болезни, присоединяют один из базисных антиревматических препаратов медленного действия или иммунодепрес-санты(метотрексат)

9. Каковы варианты течения и прогноз болезни Стилла?

Для достижения клинико-лабораторной ремиссии заболевания на фоне лечения необходимо в среднем 10 мес, для достижения ремиссии, не требующей приема поддерживающих доз препаратов,— около 32 мес

Существуют три варианта течения заболевания 1) спонтанное выздоровление, 2) рецидивирующее с периодами обострения (атаки) и 3) хроническое На каждый вариант приходится примерно '/з больных, страдающих болезнью Стилла У пациентов, у которых наблюдается спонтанное выздоровление, ремиссия достигается в течение 6-9 мес При рецидивирующем течении у ²/₃ пациентов развивается только одна повторная атака заболевания в период от 10 до 136 мес после первичных проявлений болезни Стилла У незначительной части пациентов этой группы отмечается множество повторных атак, причем более 10 атак — в период от 3 до 48 мес от начала заболевания Повторные обострения протекают обычно легче, чем начальная стадия, и требуют назначения меньших доз препаратов У больных с хронической формой в первую очередь отмечают артрит и ограничение движения в суставах Такие пациенты подчас нуждаются в артропластике, особенно при поражении тазобедренных суставов Системные проявления менее выражены

Полиартрит или поражение крупных суставов (плечевых, тазобедренных) на ранних стадиях заболевания — плохой прогностический признак У таких пациентов заболевание принимает, как правило, хроническое течение Пятилетняя выживаемость у взрослых с болезнью Стилла составляет 90-95 %, что соответствует таковой при системной красной волчанке Смерть может наступить от присоединения инфекции, печеночной недостаточности, амилоидоза, респираторного дистресс-синдрома взрослых, сердечной недостаточности, рака легкого, эпилептического статуса и гематологических нарушений, включая диссеминированное внутрисосудистое свертывание и тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру

Избранная литература

Bray V J , Singleton J D Disseminated mtravascular coagulation in Still's disease Semin Arthritis Rheum , 24 222-229,1994

BywatersE G L Still's disease in the adult Ann Rheum Dis,30 121-133,1971

Cush J J , Medsger Т A , Christy W С et al Adult-onset Still's disease Clinical course and outcome Arthritis Rheum , 30 186-194,1987

Elkon К В , Hughes G R V , Bywaters E G L et al Adult-onset Still's disease Twenty-year follow-up and further studies of patients with active disease Arthritis Rheum, 25 647-654 1982

EsdaileJ M , Tannenbaum H , Hawkms D Adult Still's disease Am J Med,68 825-830,1980

Ohta A., Yamaguchi M., Tsunematsu T. et al. Adult Still's disease: A multicenter survey of Japanese patients. J. Rheumatol, 17:1058-1063,1990.

Ota Т, Higashi S., Suzuki H. et al. Increased serum ferntm levels in adult Still's disease. Lancet, 1 562-563,1987.

Pouchot J., Sampahs J. S., Beaudet F. et al. Adult Still's disease' Manifestations, disease course, and outcome in 62 patients. Medicine, 70: 118-136,1991.

Regmato A J , Schumacher H. R , Baker D. G. et al. Adult onset Still's disease: Experience in 23 patients and literature review with emphasis on organ failure Semm Arthritis Rheum., 17 39-57,1987

Still G. F On a form of chronic joint disease in children. Med. Chir. Trans., 80: 47-49, 1987. [Reprinted m Arch. Dis. Child, 16: 156-165,1941.]